POEMS綜合征(克羅-深瀨綜合征)

究竟如何診斷POEMS綜合征呢
POEMS綜合征在我們?nèi)粘I钪胁⒉欢嘁?jiàn),其中男性患者的發(fā)病要比女性多,發(fā)病年齡在51歲左右。一般患者在患病的時(shí)候并沒(méi)有明顯的癥狀,隨著患病時(shí)間的增長(zhǎng),出現(xiàn)的癥狀也越來(lái)越多,對(duì)患者身體產(chǎn)生的傷害也越來(lái)越大,因此大家對(duì)于該病一定要引起足夠的重視,在發(fā)現(xiàn)該病的癥狀時(shí)盡早診斷,及時(shí)治療。很多人對(duì)于診斷POEMS綜合征的方法并不了解,為了方便大家了解,下面就做下詳細(xì)的介紹。
POEMS綜合征的檢查化驗(yàn):
1、血清檢查:血中M蛋白陽(yáng)性可達(dá)75%左右,因數(shù)值較低,常需用免疫電泳法才能檢出。
2、血液檢查:半數(shù)病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也較常見(jiàn)。
3、腰椎穿刺:腦脊液壓力輕度增高或正常,蛋白定量常增高,細(xì)胞計(jì)數(shù)正?;蜉p度增高。
4、骨髓穿刺:半數(shù)病人可見(jiàn)漿細(xì)胞輕度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的漿細(xì)胞比例明顯增高(>10%)。
5、神經(jīng)傳導(dǎo)速:四肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度均減慢或明顯減慢,雙側(cè)腓總神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度常不能引出。
6、腓腸神經(jīng)活檢:可見(jiàn)不同程度的節(jié)段性脫髓鞘和(或)軸索變性。
POEMS綜合征的診斷和鑒別診斷:
本病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)具備五個(gè)系統(tǒng)損害的臨床癥狀,多發(fā)性周圍神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌功能異常、皮膚病變、M蛋白。一般而言,只要具備3 個(gè)~4個(gè)系統(tǒng)的損害表現(xiàn)即可臨床診斷,但必須包括多發(fā)性周圍神繹病。漿細(xì)胞增生出現(xiàn)的頻度最高,M蛋白也可能在發(fā)病數(shù)年后才測(cè)出。本病早期應(yīng)與以下疾病鑒別。
1、多發(fā)性骨髓瘤:本病的**癥狀常常是骨骼疼痛而非多發(fā)性周圍神經(jīng)病,其發(fā)病年齡較POEMS綜合征晚,肝脾腫大常見(jiàn),但周圍淋巴結(jié)腫大較后者少。血沉快、血鈣增高及M蛋白、尿內(nèi)本周蛋白的出現(xiàn)頻率明顯高于POEMS綜合征。
2、結(jié)締組織病:本病也可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害,但其肌肉損害多為肌源性,血清蛋白電泳不出現(xiàn)M蛋白,可測(cè)出自身抗體。
3、癌性神經(jīng)?。?/strong>原發(fā)癌可在周圍神經(jīng)病以后出現(xiàn),但內(nèi)分泌功能障礙和水腫、皮膚改變少見(jiàn)。
4、多發(fā)性神經(jīng)?。?/strong>本病主要表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病變及腦脊液蛋白增高,不出現(xiàn)皮膚損害及內(nèi)分泌功能障礙,無(wú)骨髓損害也不出現(xiàn)M蛋白及漿細(xì)胞浸潤(rùn)等。
溫馨提示:通過(guò)以上的介紹,相信大家對(duì)于如何診斷POEMS綜合征,已經(jīng)有所了解了吧?;颊咴谌粘I钪腥绻霈F(xiàn)皮膚改變、內(nèi)分泌改變、臟器腫大等癥狀的時(shí)候,一定要引起重視,及時(shí)的到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行檢查診斷。確診之后積極的配合醫(yī)生治療,只有這樣才能盡早康復(fù)!

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