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小兒腎病綜合征（腎病綜合癥）

小兒腎病綜合征癥狀表現(xiàn)

　　1、水腫，患兒的水腫程度輕重不一，雙下肢可凹性水腫明顯。水腫因重力作用而改變，久臥或清晨以眼瞼、后頭部、骶部水腫明顯，活動后下肢水腫明顯。嚴(yán)重者水腫波及全身、陰囊水腫或胸膜腔和腹腔出現(xiàn)積液，甚至出現(xiàn)心包積液。高度水腫時局部皮膚發(fā)亮，皮膚變薄，甚至出現(xiàn)白紋(多見于腹部、臀部及大腿)。漿膜腔積液往往產(chǎn)生壓迫癥狀，如出現(xiàn)胸悶、氣短或呼吸困難。甚至出現(xiàn)往往呈乳白色的胸、腹水，含有乳化脂質(zhì)。水腫程度與病情及病變嚴(yán)重?zé)o關(guān)，與低白蛋白血癥有關(guān)，但不呈密切。微小病變型患者往往呈高度全身水腫，膜性腎病和膜增殖性腎炎以下肢中度水腫為常見。水腫是腎小球疾病過程某一階段顯著表現(xiàn)，部分病人數(shù)月或1～2年可自行消退。水腫程度往往與鈉鹽攝入量有關(guān)。伴有尿量減少。

　　2、蛋白尿，小兒腎病綜合征患兒的血尿中會含有大量的蛋白質(zhì)，兒童超過50mg/(kg·d)。

　　3、低蛋白血癥與營養(yǎng)不良，長期大量蛋白流失導(dǎo)致營養(yǎng)不良。患者出現(xiàn)毛發(fā)稀疏、干脆及枯黃、皮色光白、肌肉消瘦和等營養(yǎng)不良的表現(xiàn)。在低白蛋白血癥明顯時，血漿中其他蛋白濃度也發(fā)生改變。分子量較小而所帶電荷與白蛋白相似的蛋白質(zhì)降低，主要是從尿中丟失。血清白蛋白濃度低于25g/L時出現(xiàn)低蛋白血癥。

　　4、高脂血癥，主要由于低蛋白血癥導(dǎo)致肝臟合成膽固醇、三酰甘油及磷脂增加，其分解代謝降低，血漿滲透壓降低也使導(dǎo)致高血脂癥的重要因素。

　　以上為腎病綜合征四大經(jīng)典特征。

　　5、繼發(fā)性感染，免疫功能紊亂、大量蛋白質(zhì)丟失、營養(yǎng)不良等因素極易繼發(fā)感染。由于補(bǔ)體系統(tǒng)B因子缺乏，血清調(diào)理活性喪失，加之腎內(nèi)免疫球蛋白分解代謝增加和從尿中丟失，使得機(jī)體抗感染能力降低，因此易繼發(fā)感染。常見的為呼吸道感染、尿路感染、皮膚感染、原發(fā)性腹膜炎、敗血癥、腸道感染、肺炎等等。

　　6、高凝狀態(tài)，多數(shù)患者處于高凝狀態(tài)，并有血栓形成的傾向。許多學(xué)者認(rèn)為血小板功能障礙是引起慢性免疫復(fù)合物腎炎腎小球損害，毛細(xì)血管內(nèi)凝血是導(dǎo)致不可逆性腎小球損害。高凝狀態(tài)易促使血管內(nèi)血栓形成，腎小球纖維蛋白沉著，腎功能進(jìn)一步惡化。在NS過程中，如果發(fā)生腎靜脈血栓形成，使腎內(nèi)淤血更嚴(yán)重，腎體積增大，腎功能進(jìn)一步減退，水腫及蛋白尿加劇。

　　7、腎功能不全，各種腎病綜合癥患者都可能發(fā)生腎功能不全。腎功能不全有兩種類型，即急性及慢性。急性表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，并易發(fā)生少尿型急性腎功能衰竭。微小病變型及輕微腎病變者較多發(fā)生急性腎功能衰竭。在高度水腫或病變顯著活動期，往往合并有腎功能不全，血清尿素氮及肌酐增高，待水腫消退，則恢復(fù)正常。慢性腎小球腎炎的患者即使水腫完全消退，腎功能多數(shù)不能恢復(fù)正常。微小病型NS對皮質(zhì)激素敏感者，腎功能基本正常，一般不會發(fā)生慢性腎功能不全。膜性腎病病初期腎功能正常，以后緩慢減退。膜增殖性腎炎型的患者，多數(shù)在發(fā)病時即有腎功能減退。臨床表現(xiàn)起病可急可緩。起病前可有呼吸道感染或皮膚感染等，亦可無任何誘因。全身性重度水腫為本病突出癥狀，多伴尿量減少。部分病兒有血尿(肉眼或鏡下血尿)，部分病兒有高血壓，部分重度水腫腎病患者可有胸腔積液、腹水。