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小兒腎病綜合征（腎病綜合癥）

小兒腎病綜合征有哪些癥狀

時(shí)間：2015-03-11來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)

　　一、小兒腎病綜合征常見(jiàn)癥狀

　　腹腔積液、慢性腎功能不全、消瘦、低蛋白血癥、靜脈血栓

　　二、小兒腎病綜合征癥狀：

　　1、水腫，患兒的水腫程度輕重不一，雙下肢可凹性水腫明顯。水腫因重力作用而改變，久臥或清晨以眼瞼、后頭部、骶部水腫明顯，活動(dòng)后下肢水腫明顯。嚴(yán)重者水腫波及全身、陰囊水腫或胸膜腔和腹腔出現(xiàn)積液，甚至出現(xiàn)心包積液。高度水腫時(shí)局部皮膚發(fā)亮，皮膚變薄，甚至出現(xiàn)白紋(多見(jiàn)于腹部、臀部及大腿)。漿膜腔積液往往產(chǎn)生壓迫癥狀，如出現(xiàn)胸悶、氣短或呼吸困難。甚至出現(xiàn)往往呈乳白色的胸、腹水，含有乳化脂質(zhì)。水腫程度與病情及病變嚴(yán)重?zé)o關(guān)，與低白蛋白血癥有關(guān)，但不呈密切。微小病變型患者往往呈高度全身水腫，膜性腎病和膜增殖性腎炎以下肢中度水腫為常見(jiàn)。水腫是腎小球疾病過(guò)程某一階段顯著表現(xiàn)，部分病人數(shù)月或1～2年可自行消退。水腫程度往往與鈉鹽攝入量有關(guān)。伴有尿量減少。

　　2、蛋白尿，小兒腎病綜合征患兒的血尿中會(huì)含有大量的蛋白質(zhì)，兒童超過(guò)50mg/(kg·d)。

　　3、低蛋白血癥與營(yíng)養(yǎng)不良，長(zhǎng)期大量蛋白流失導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良?；颊叱霈F(xiàn)毛發(fā)稀疏、干脆及枯黃、皮色光白、肌肉消瘦和等營(yíng)養(yǎng)不良的表現(xiàn)。在低白蛋白血癥明顯時(shí)，血漿中其他蛋白濃度也發(fā)生改變。分子量較小而所帶電荷與白蛋白相似的蛋白質(zhì)降低，主要是從尿中丟失。血清白蛋白濃度低于25g/L時(shí)出現(xiàn)低蛋白血癥。

　　4、高脂血癥，主要由于低蛋白血癥導(dǎo)致肝臟合成膽固醇、三酰甘油及磷脂增加，其分解代謝降低，血漿滲透壓降低也使導(dǎo)致高血脂癥的重要因素。

　　以上為小兒腎病綜合征四大經(jīng)典特征。

　　5、繼發(fā)性感染，免疫功能紊亂、大量蛋白質(zhì)丟失、營(yíng)養(yǎng)不良等因素極易繼發(fā)感染。由于補(bǔ)體系統(tǒng)B因子缺乏，血清調(diào)理活性喪失，加之腎內(nèi)免疫球蛋白分解代謝增加和從尿中丟失，使得機(jī)體抗感染能力降低，因此易繼發(fā)感染。常見(jiàn)的為呼吸道感染、尿路感染、皮膚感染、原發(fā)性腹膜炎、敗血癥、腸道感染、肺炎等等。

　　6、高凝狀態(tài)，多數(shù)患者處于高凝狀態(tài)，并有血栓形成的傾向。許多學(xué)者認(rèn)為血小板功能障礙是引起慢性免疫復(fù)合物腎炎腎小球損害，毛細(xì)血管內(nèi)凝血是導(dǎo)致不可逆性腎小球損害。高凝狀態(tài)易促使血管內(nèi)血栓形成，腎小球纖維蛋白沉著，腎功能進(jìn)一步惡化。在NS過(guò)程中，如果發(fā)生腎靜脈血栓形成，使腎內(nèi)淤血更嚴(yán)重，腎體積增大，腎功能進(jìn)一步減退，水腫及蛋白尿加劇。

　　7、腎功能不全，各種腎病綜合癥患者都可能發(fā)生腎功能不全。腎功能不全有兩種類型，即急性及慢性。急性表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，并易發(fā)生少尿型急性腎功能衰竭。微小病變型及輕微腎病變者較多發(fā)生急性腎功能衰竭。在高度水腫或病變顯著活動(dòng)期，往往合并有腎功能不全，血清尿素氮及肌酐增高，待水腫消退，則恢復(fù)正常。慢性腎小球腎炎的患者即使水腫完全消退，腎功能多數(shù)不能恢復(fù)正常。微小病型NS對(duì)皮質(zhì)激素敏感者，腎功能基本正常，一般不會(huì)發(fā)生慢性腎功能不全。膜性腎病病初期腎功能正常，以后緩慢減退。膜增殖性腎炎型的患者，多數(shù)在發(fā)病時(shí)即有腎功能減退。臨床表現(xiàn)起病可急可緩。起病前可有呼吸道感染或皮膚感染等，亦可無(wú)任何誘因。全身性重度水腫為本病突出癥狀，多伴尿量減少。部分病兒有血尿(肉眼或鏡下血尿)，部分病兒有高血壓，部分重度水腫腎病患者可有胸腔積液、腹水。

　　診斷：24h尿蛋白排泄量>100mg/(kg?d)、高膽固醇血癥、低白蛋白血癥，可做為腎病綜合癥診斷。

　　三、小兒腎病綜合征診斷

　　臨床分類(為目前國(guó)內(nèi)的主要分類方法)

　　1、單純性腎病：臨床以單純性多見(jiàn)。即具有腎病綜合征的四大臨床特點(diǎn)的患者，男性多于女性。

　　2、腎炎性腎?。撼哂兴拇蟀Y狀外，同時(shí)并有以下特點(diǎn)之一，高血壓(學(xué)齡前小兒，血壓高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，學(xué)齡童高于17.3 /12kPa(130/90mmHg))、血尿(離心尿鏡下檢查紅細(xì)胞高于10個(gè)/Hp)、氮質(zhì)血癥(BUN>10.7mmol /L，>30mg/dl)和持續(xù)低補(bǔ)體血癥。

　　3、先天性腎病：生后或生后不久(<2月)發(fā)病，呈現(xiàn)典型癥狀。多有家族史?；純撼錾w重低(多為早產(chǎn)兒)。宮內(nèi)窒息、胎糞污染羊水、臀位產(chǎn)及大胎盤均有助于本病之診斷。本病在芬蘭發(fā)病率較高，在我國(guó)罕見(jiàn)。多在生后6月內(nèi)死于感染、腎衰或其他并發(fā)癥。

　　4、難治性腎?。簱?jù)我國(guó)小兒腎臟病研究小組提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

　　①對(duì)足量激素(如每天潑尼松2mg/kg)8周無(wú)效或部分效應(yīng)。

　　②勤反復(fù)或勤復(fù)發(fā)(半年內(nèi)≥2次，1年內(nèi)≥3次)。

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　　病理分類

　　微小病變型腎病綜合征、系膜增生性腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、膜增生性腎炎。

　　1、微小病變型：

　　臨床表現(xiàn)：2-6歲起病，男孩較多;起病緩慢，起病前常用病毒性上呼吸道感染;主要表現(xiàn)為水腫，從臉部波及全身，逐漸加重，嚴(yán)重者不能睜開(kāi)雙眼，出現(xiàn)腹水、胸水，可致呼吸困難。高血壓少見(jiàn)。

　　診斷：根據(jù)大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥及水腫四大特征和發(fā)病年齡。

　　2、系膜增生性腎小球腎炎：

　　臨床表現(xiàn)：除四大特點(diǎn)外，大部分患兒鏡下血尿，也可有肉眼血尿，部分有高血壓，少數(shù)有短暫腎功能受累。

　　診斷：四大特征以及發(fā)病年齡為學(xué)齡兒童及青少年，偶有輕度暫時(shí)性鏡下血尿，腎小球光鏡檢查正常，免疫熒光檢查為陰性，電鏡觀察可見(jiàn)廣泛的上皮足突融合。重度患者可能出現(xiàn)某些腎小球節(jié)段性硬化、玻璃樣變。