POEMS綜合征(克羅-深瀨綜合征)
POEMS綜合征的發(fā)病主要原因有哪些
時(shí)間:2015-12-08來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
POEMS綜合征是一種以多發(fā)性周圍神經(jīng)病變、器官腫大、內(nèi)分泌病變和M蛋白和皮膚改變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的克隆性漿細(xì)胞疾病?;颊咴诎l(fā)病初期會(huì)出現(xiàn)四肢行動(dòng)障礙、麻木無(wú)力及下肢水腫,皮膚變黑且毛發(fā)增多,男性還可能出現(xiàn)乳腺發(fā)育和陽(yáng)痿。目前POEMS綜合征致殘率接近100%,會(huì)給家庭和社會(huì)帶來(lái)極大負(fù)擔(dān)。那么,POEMS綜合征的發(fā)病主要原因有哪些?雖然沒(méi)法治愈,但是我們可以做好以前的預(yù)防工作。
POEMS綜合征的發(fā)病主要原因有:
最新的研究提示,POEMS綜合征的發(fā)病與人類皰疹病毒8型感染有關(guān),Belec等對(duì)18例POEMS綜合征病人(9例伴MCD)的HHV-8感染情況進(jìn)行了調(diào)查,7/13例(54%)檢測(cè)到HHV-8DNA序列,9/18 例(50%)檢測(cè)到循環(huán)抗-HHV-8抗體,在伴MCD的POEMS病人中,6/7例(85%)檢測(cè)到DNA序列,7/9例(78%)檢測(cè)到抗體,MCD 是一種意義不明確的非腫瘤性淋巴增殖性疾病,以原發(fā)性多淋巴器官血管濾泡性淋巴結(jié)增殖為特點(diǎn),可能與各種免疫缺陷狀態(tài)有關(guān),包括類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,霍奇金病和B細(xì)胞非霍奇金淋巴瘤。
最近認(rèn)識(shí)到血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子的過(guò)度生成與POEMS綜合征的發(fā)病有關(guān),血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子是強(qiáng)力的,多功能的細(xì)胞因子,可以誘導(dǎo)血管生成和微血管通透性增強(qiáng),所以也稱為血管通透因子,它通過(guò)兩種血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子受體直接和選擇性作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞,POEMS綜合征血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子的來(lái)源尚不清楚,血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子既可以由腫瘤細(xì)胞分泌,也可以由慢性炎性損害中的漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞分泌,骨損害可能是血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子水平升高的來(lái)源,因?yàn)榫植壳谐头暖熀笱軆?nèi)皮生長(zhǎng)因子水平下降,血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子也可能由腫大的淋巴結(jié)分泌,因?yàn)樵谝唤M由日本報(bào)道的病例中19/30例淋巴結(jié)標(biāo)本存在Castleman病的損害,血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子水平升高也可能由循環(huán)和骨中漿細(xì)胞增殖所致。
關(guān)于“POEMS綜合征的發(fā)病主要原因有哪些”就為大家介紹這些,想必也有一定的了解了。雖然POEMS綜合征不是一種經(jīng)常見(jiàn)且高發(fā)的病,但它發(fā)病對(duì)生活還是會(huì)造成嚴(yán)重的影響的,希望大家要加以重視,細(xì)胞病的感染是一個(gè)日常生活的衛(wèi)生問(wèn)題,希望大家多點(diǎn)注意個(gè)人衛(wèi)生,加強(qiáng)預(yù)防,發(fā)現(xiàn)病情是要立刻接受治療。
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