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骨髓纖維化（骨髓硬化癥）

原發(fā)性骨髓纖維化能痊愈嗎

時(shí)間：2015-12-08來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　原發(fā)性骨髓纖維化是一種骨髓增生性疾病，患有這種疾病的患者會(huì)長(zhǎng)期受到原發(fā)性骨髓纖維化的困擾，很多患者都在問原發(fā)性骨髓纖維化能痊愈嗎?其實(shí)關(guān)于這個(gè)問題的答案是不確定的，因?yàn)檫@是和很多因素都存在關(guān)系的，例如患者在治療時(shí)是否遵守醫(yī)生的囑咐，患者是否選擇了一種適合自己病情的治療方法等等，下面我們就來進(jìn)行相關(guān)的介紹。

　　1、脾切除術(shù)治療原發(fā)性骨髓纖維化

　　脾臟是原發(fā)性骨髓纖維化主要髓外造血器官，約有10%-25%患者切脾后可引起肝臟迅速腫大，血小板顯著增多，故脾切除術(shù)一般僅限于巨脾有明顯的壓迫癥狀后出現(xiàn)反復(fù)脾梗塞，引起的持續(xù)性疼痛。由于脾功能亢進(jìn)引起頑固性溶血或血小板減少，藥物治療無效且需長(zhǎng)期反復(fù)輸血但造血功能尚未完全喪失者。伴有門靜脈高壓并發(fā)食管靜脈破裂出血者。對(duì)血小板偏高者，術(shù)后容易發(fā)生靜脈內(nèi)血栓，一般視為手術(shù)禁忌癥。晚期骨髓纖維化合并活動(dòng)性肝病者，因術(shù)后死亡率高達(dá)7.5%-25.7%，亦不應(yīng)考慮脾切除術(shù)。

　　2、化學(xué)治療原發(fā)性骨髓纖維化

　　通過遏制髓系克隆性增生，遏制骨髓纖維細(xì)胞增生，遏制細(xì)胞因子合成，減輕纖維化程度，減輕髓外造血，多用于脾大、骨髓增生活躍，周圍血細(xì)胞多的患者，少數(shù)患者療效良好。目前多用羥基脲及潑尼松，羥基脲劑量不宜過大，開始劑量是250mg/d.，加量至1000-1500mg/d，潑尼松5-15mg/d，可小劑量長(zhǎng)期維持，可遏制膠原纖維合成，脾臟縮小，血象正常時(shí)改維持量。此外苯丁酸氮芥，白消胺或6-巰基嘌呤等目前臨床應(yīng)用較少。

　　3、骨髓移植治療原發(fā)性骨髓纖維化

　　文獻(xiàn)報(bào)道異基因骨髓移植治療骨髓纖維化，個(gè)別患者移植成功后骨髓纖維組織消失，且不受纖維組織增生程度的影響，但由于移植相關(guān)不良反應(yīng)，應(yīng)慎重考慮。

　　4、沙立度胺治療原發(fā)性骨髓纖維化

　　作為一種抗血管生成劑和免疫調(diào)節(jié)劑，其機(jī)制尚不明確，可能也具有遏制腫瘤壞死因子，纖維生長(zhǎng)因子，血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子，白介素，干擾素，下調(diào)粘附分子表達(dá)，調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞亞群，臨床療效尚需觀察。

　　5、1，25二羥維生素D治療原發(fā)性骨髓纖維化

　　體外試驗(yàn)可以遏制巨核細(xì)胞的增殖并誘導(dǎo)髓細(xì)胞向單核及巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)化，從而促使膠原纖維減少及裂解增加，劑量0.25-1μg/d，臨床療效不佳。

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