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　　小兒腎臟疾病以原發(fā)性為多見，主要病變?yōu)槟I小球基底膜通透性增高，臨床常表現(xiàn)為大量的蛋白尿、低蛋白血癥、等一系列癥狀。這是兒童時(shí)期的常見病、多發(fā)病，亦是導(dǎo)致不可逆性終末期腎功能衰竭的主要原因之一。下面具體看一下小兒腎臟疾病的發(fā)病機(jī)制。

　　(1)蛋白的過量產(chǎn)生：淀粉樣變性病可能與機(jī)體的免疫功能異常、蛋白質(zhì)代謝異常和結(jié)締組織的變性分解有關(guān)，但現(xiàn)認(rèn)為是由于一族蛋白質(zhì)沉積所致，這組蛋白具有共同的特性，這些蛋白的過量產(chǎn)生有助其沉積，尤其在AL型淀粉樣變性病伴發(fā)多發(fā)性骨髓瘤患者。

　　(2)繼發(fā)性淀粉樣變性?。?/strong>在繼發(fā)性淀粉樣變性病和家族性地中海熱，部分在急性期合成增加的血清AA阿樸脂蛋白可作為AA淀粉樣物質(zhì)沉積;在β2-M引起的淀粉樣變性病，β2-M的血清水平增加，是由于產(chǎn)生過多或分泌或降解減少所致，但沉積與血清水平無關(guān)，而有人認(rèn)為β2-M的血清水平增加，足以在組織中積累引起淀粉樣變。