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POEMS綜合征（克羅-深瀨綜合征）

POEMS綜合征患者的預(yù)防措施有哪些

時(shí)間：2014-10-11來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　POEMS綜合征在臨床上是一種比較罕見的疾病，且不好治愈，給患者造成的危害性也是比較大的?；颊咭话阍诎l(fā)病的時(shí)候是非常痛苦的，因此在日常生活中患者就需要對(duì)POEMS綜合征的預(yù)防措施多加的了解，以減少發(fā)病對(duì)身體造成的傷害。為了方便患者了解，下面就由專家為大家做下簡單的介紹，希望對(duì)患者的病情有所幫助。

　　專家表示，POEMS綜合征的中位發(fā)病年齡51歲，男性多于女性，約2-3:1。起病隱匿，隨著疾病進(jìn)展，臨床表現(xiàn)逐漸增多，可累及多發(fā)系統(tǒng)。

　　1.多發(fā)性周圍神經(jīng)病變：見于所有患者，多為**癥狀，特點(diǎn)是呈進(jìn)行性、對(duì)稱性感覺和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能障礙，從足端開始，表現(xiàn)為麻木感、感覺異常、無力、發(fā)涼，可有疼痛。部分患者可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙，表現(xiàn)為多汗、低血壓、陽痿、腹瀉或便秘等。周圍神經(jīng)活檢病理為脫髓鞘樣改變。

　　2.有臟器腫大：主要表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴結(jié)腫大占22%～65%。淋巴結(jié)活檢病理結(jié)果可為Castleman病、反應(yīng)性增生、慢性淋巴結(jié)炎。

　　3.內(nèi)分泌病：內(nèi)分泌系統(tǒng)異常是POEMS綜合征特征性表現(xiàn)，糖尿病、甲狀腺功能減退、男性陽痿和女性閉經(jīng)較為常見。

　　4. M蛋白和骨髓異常：所有患者均存在M蛋白，多為IgG或IgA，λ輕鏈型。骨髓漿細(xì)胞可輕度增多，流式細(xì)胞可鑒定其為克隆性。

　　5.皮膚改變：50%～90%的患者有皮膚改變，其中以局灶性或全身性皮膚色素沉著最常見，其它表現(xiàn)有水腫、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵狀指、雷諾現(xiàn)象、血管瘤及白甲等。

　　POEMS綜合征的預(yù)防：

　　POEMS綜合征的病因尚不明了。一般認(rèn)為是與漿細(xì)胞增生產(chǎn)生異常免疫球蛋白有關(guān)的自身免疫性疾病。有資料報(bào)道：通過放免示蹤法技術(shù)發(fā)現(xiàn)患者血清中存在IgG、 IgA、 IgM、λ、k蛋白，神經(jīng)活檢超微結(jié)構(gòu)檢查發(fā)現(xiàn)大量的神經(jīng)軸索缺失及脫髓鞘，神經(jīng)內(nèi)膜特別是在神經(jīng)內(nèi)膜下有免疫球蛋白沉積，神經(jīng)髓鞘上也可有M蛋白沉積;臨床應(yīng)用免疫遏制劑、對(duì)孤立性漿細(xì)胞瘤切除或化療后，病情可好轉(zhuǎn)，血中γ-球蛋白下降，M-蛋白轉(zhuǎn)陰，支持上述觀點(diǎn)。

　　溫馨提示：以上就是專家為大家簡單介紹的POEMS綜合征的預(yù)防措施。專家表示，POEMS綜合征的病情比較復(fù)雜，誤診幾率是比較高的，因此在日常如果出現(xiàn)該病的癥狀時(shí)還需選擇正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行診斷，一旦確診后及時(shí)治療，以免病情加重。

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