POEMS綜合征患者的預(yù)防措施有哪些
時(shí)間:2014-10-11來(lái)源:求醫(yī)網(wǎng)
POEMS綜合征在臨床上是一種比較罕見(jiàn)的疾病,且不好治愈,給患者造成的危害性也是比較大的?;颊咭话阍诎l(fā)病的時(shí)候是非常痛苦的,因此在日常生活中患者就需要對(duì)POEMS綜合征的預(yù)防措施多加的了解,以減少發(fā)病對(duì)身體造成的傷害。為了方便患者了解,下面就由專(zhuān)家為大家做下簡(jiǎn)單的介紹,希望對(duì)患者的病情有所幫助。
專(zhuān)家表示,POEMS綜合征的中位發(fā)病年齡51歲,男性多于女性,約2-3:1。起病隱匿,隨著疾病進(jìn)展,臨床表現(xiàn)逐漸增多,可累及多發(fā)系統(tǒng)。
1.多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變:見(jiàn)于所有患者,多為**癥狀,特點(diǎn)是呈進(jìn)行性、對(duì)稱性感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能障礙,從足端開(kāi)始,表現(xiàn)為麻木感、感覺(jué)異常、無(wú)力、發(fā)涼,可有疼痛。部分患者可出 現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙,表現(xiàn)為多汗、低血壓、陽(yáng)痿、腹瀉或便秘等。周?chē)窠?jīng)活檢病理為脫髓鞘樣改變。
2.有臟器腫大:主要表現(xiàn)為肝、脾、淋巴結(jié)腫大。其中肝大占67%~80%,脾大占24%~40%,淋巴結(jié)腫大占22%~65%。淋巴結(jié)活檢病理結(jié)果可為Castleman病、反應(yīng)性增生、慢性淋巴結(jié)炎。
3.內(nèi)分泌?。?/strong>內(nèi)分泌系統(tǒng)異常是POEMS綜合征特征性表現(xiàn),糖尿病、甲狀腺功能減退、男性陽(yáng)痿和女性閉經(jīng)較為常見(jiàn)。
4. M蛋白和骨髓異常:所有患者均存在M蛋白,多為IgG或IgA,λ輕鏈型。骨髓漿細(xì)胞可輕度增多,流式細(xì)胞可鑒定其為克隆性。
5.皮膚改變:50%~90%的患者有皮膚改變,其中以局灶性或全身性皮膚色素沉著最常見(jiàn),其它表現(xiàn)有水腫、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵狀指、雷諾現(xiàn)象、血管瘤及白甲等。
POEMS綜合征的預(yù)防:
POEMS綜合征的病因尚不明了。一般認(rèn)為是與漿細(xì)胞增生產(chǎn)生異常免疫球蛋白有關(guān)的自身免疫性疾病。有資料報(bào)道:通過(guò)放免示蹤法技術(shù)發(fā)現(xiàn)患者血清中存在IgG、 IgA、 IgM、λ、k蛋白,神經(jīng)活檢超微結(jié)構(gòu)檢查發(fā)現(xiàn)大量的神經(jīng)軸索缺失及脫髓鞘,神經(jīng)內(nèi)膜特別是在神經(jīng)內(nèi)膜下有免疫球蛋白沉積,神經(jīng)髓鞘上也可有M蛋白沉積;臨床應(yīng)用免疫遏制劑、對(duì)孤立性漿細(xì)胞瘤切除或化療后,病情可好轉(zhuǎn),血中γ-球蛋白下降,M-蛋白轉(zhuǎn)陰,支持上述觀點(diǎn)。
溫馨提示:以上就是專(zhuān)家為大家簡(jiǎn)單介紹的POEMS綜合征的預(yù)防措施。專(zhuān)家表示,POEMS綜合征的病情比較復(fù)雜,誤診幾率是比較高的, 因此在日常如果出現(xiàn)該病的癥狀時(shí)還需選擇正規(guī)的醫(yī)院進(jìn)行診斷,一旦確診后及時(shí)治療,以免病情加重。
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