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　　1.周身型韋格納肉芽腫

　　(1)呼吸系統(tǒng)：多數(shù)韋格納肉芽腫患者以頑固性上呼吸道癥狀起病，典型臨床表現(xiàn)是鼻腔分泌物持續(xù)性增多或長(zhǎng)期有膿鼻涕，可同時(shí)出現(xiàn)鼻黏膜潰瘍及鼻旁竇疼痛，典型起病方式以持續(xù)性上呼吸道感染或副鼻竇炎為特征，可持續(xù)數(shù)周到數(shù)月，也可表現(xiàn)為嚴(yán)重鼻塞，鼻出血和鼻部疼痛，鼻黏膜破壞后可出現(xiàn)壞疽性鼻炎，此外還可發(fā)生鼻腔黏膜糜爛，壞死，軟骨和骨質(zhì)破壞，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及軟骨破壞塌陷而致鞍鼻，有些韋格納肉芽腫患者開(kāi)始無(wú)上呼吸道癥狀，而表現(xiàn)為咳嗽多痰，咯血，氣短，胸痛及胸部不適等下呼吸道癥狀，個(gè)別韋格納肉芽腫患者表現(xiàn)為肋間肌疼痛，嚴(yán)重哮喘，伴有嗜酸粒細(xì)胞增多癥，一過(guò)性肺浸潤(rùn)，聽(tīng)診時(shí)兩肺有干，濕性啰音，呈游走性。

　　(2)皮膚：約半數(shù)韋格納肉芽腫患者出現(xiàn)皮膚損害，也是本病的早期表現(xiàn)之一，臨床表現(xiàn)不一，可為過(guò)敏性血管炎引起的紫癜，瘀斑，也可為丘疹，水皰，缺血性潰瘍和皮下結(jié)節(jié)，皮下結(jié)節(jié)為壞死性肉芽腫性血管炎的典型特征，有時(shí)皮膚損害表現(xiàn)為滲出性多形性紅斑，毛細(xì)血管擴(kuò)張及出血點(diǎn)，上述病變多位于顏面，四肢，尤以關(guān)節(jié)伸側(cè)多見(jiàn)，病程長(zhǎng)者可有色素沉著和瘢痕形成。

　　(3)泌尿系統(tǒng)有不同程度的腎臟損害，是韋格納肉芽腫周身型的常見(jiàn)表現(xiàn)，雖然有些患者可無(wú)明顯腎病癥狀，然而一旦出現(xiàn)腎臟損害，且未及時(shí)給予妥當(dāng)治療，通?？珊芸彀l(fā)展為急進(jìn)型腎功能衰竭，臨床及尿液檢查均無(wú)腎炎特征的患者，經(jīng)腎穿刺活檢發(fā)現(xiàn)有局灶性腎炎的組織學(xué)改變，腎臟損害表現(xiàn)為血尿，蛋白尿，有些患者表現(xiàn)有腎病綜合征的特征，同時(shí)伴有大量紅細(xì)胞管型，透明管型及顆粒管型，繼這些改變之后，可出現(xiàn)少尿或無(wú)尿，同時(shí)伴有肌酐清除率急劇下降及其他腎功能不全的實(shí)驗(yàn)室改變。

　　(4)神經(jīng)系統(tǒng)：約1/3的韋格納肉芽腫患者可出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，系血管炎或肉芽腫損傷所引起的癥狀，如昏迷，偏癱，蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦神經(jīng)麻痹，腦脊髓膜炎，運(yùn)動(dòng)失調(diào)和腦干病變等，周?chē)窠?jīng)受累的表現(xiàn)與典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎相同，也是非對(duì)稱(chēng)性復(fù)合性單神經(jīng)炎，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙，這是由于神經(jīng)血管營(yíng)養(yǎng)障礙所致。

　　(5)五官：約2/3的患者有眼部癥狀，其臨床特征為自輕度角膜炎到嚴(yán)重鞏膜炎不等，有些韋格納肉芽腫患者表現(xiàn)為肉芽腫性鞏膜，葡萄膜炎，從而可引起鞏膜軟化竅孔，也可發(fā)生繼發(fā)性眼瞼下垂，這是由于鼻旁竇炎癥擴(kuò)散或原發(fā)性眶內(nèi)肉芽腫性血管炎所造成的，還可出現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈血栓形成，鼻淚管阻塞，角膜潰瘍及眼部劇痛，漿液性中耳炎也屬本病的常見(jiàn)表現(xiàn)，通常是繼發(fā)于歐氏管阻塞，但也可發(fā)生耳結(jié)構(gòu)如鼓膜肉芽腫性破壞，部分患者耳聾可為韋格納肉芽腫的始發(fā)癥狀。

　　(6)其他：部分韋格納肉芽腫患者可有胃，十二指腸潰瘍，肉芽腫形成，出現(xiàn)不定位的腹痛，嘔血和血便，可有肝，脾腫大，伴有肝功能異常。

　　約15%的韋格納肉芽腫患者可出現(xiàn)心臟受累，表現(xiàn)為心包炎，全心炎和冠狀動(dòng)脈炎，并可伴有心力衰竭，心肌梗死和頑固性心律失常等。

　　多數(shù)韋格納肉芽腫患者可有關(guān)節(jié)疼痛，可伴有關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)癥狀反映了病變的活動(dòng)性，少數(shù)患者還可出現(xiàn)腮腺炎，睪丸炎和前列腺炎。

　　2.局限型韋格納肉芽腫

　　(1)Ⅰ型以上呼吸道與肺部病變?yōu)橹鳎匝什磕[痛發(fā)病，后咽部可出現(xiàn)多個(gè)腫物，表現(xiàn)吞咽困難，疼痛，有不同程度的出血，兩肺可先后出現(xiàn)塊狀陰影或結(jié)節(jié)狀陰影，表現(xiàn)為咳嗽，多痰，咯血和胸痛，此型無(wú)腎臟病。

　　(2)Ⅱ型以鼻，咽，口腔或眼病變?yōu)橹?，常以上呼吸道癥狀，鼻竇炎或眼部病變?yōu)?*癥狀，眼部病變表現(xiàn)為眶內(nèi)腫物，突眼和角膜潰瘍，臨床和病理均易誤診為“眶內(nèi)炎性假瘤”。

　　(3)Ⅲ型：此型以中樞神經(jīng)系統(tǒng)，韋格納肉芽腫皮膚損害或網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)增生為**癥狀，表現(xiàn)為昏迷，尿失禁，皮疹，高熱，肝脾腫大，全身淋巴結(jié)腫大，心臟癥狀或單純性腎炎癥狀。

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