侏儒癥(矮小癥)

侏儒癥有哪些治療方法
1.生長(zhǎng)激素治療侏儒癥
其應(yīng)用有嚴(yán)格指征,生長(zhǎng)激素的應(yīng)用年齡越小越好,DNA重組生長(zhǎng)激素(hGH)用量每因?yàn)?.7U/kg,一周劑量分為每日注射效果較好,用藥2周,停藥2周,數(shù)月后減量,維持1~2年,甚或5~6年或更長(zhǎng)。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,維持一年。初用階段生長(zhǎng)率常明顯加速,身高、體重迅速增長(zhǎng),但骨骺及性征變化不顯著。經(jīng)治療后50%可達(dá)正常身高,療程中必須供給豐富的蛋白質(zhì);自1985年以來(lái)生物工程合成GHRH應(yīng)用于臨床,其用法為GHRH1-29 (groliberin) 30~60μg/kg和hGH (genotrepuin) 0.1U/kg,每晚睡前30分鐘以微量注射泵持續(xù)腹壁皮下注射,療程6個(gè)月,有40%~80%病例對(duì)GHRH刺激有反應(yīng)。
2. 雄性激素治療侏儒癥
在用hGH治療時(shí),不宜同時(shí)或過(guò)早應(yīng)用雄性激素,以免骨骼早期融合。對(duì)GH療效欠佳者,可采用合成類(lèi)固醇激素,如苯丙酸諾龍,但必須掌握使骨齡明顯小于年齡為宜,一般骨齡落后5年以上。診斷明確者于8~12歲開(kāi)始應(yīng)用為好;診斷可疑者14足歲后開(kāi)始用藥,劑量為1~1.5mg/kg,每2周一次,肌肉注射,半年為一療程。休息3~6個(gè)月,可重復(fù)治療,但需復(fù)查骨齡,若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。治療后每年身高可增長(zhǎng)10cm左右,食欲增進(jìn),體重增加,肌肉發(fā)達(dá),體力強(qiáng)壯,外生殖器發(fā)育,男性效果優(yōu)于女性。
3.絨毛膜促性腺激素(HCG)治療侏儒癥
一般認(rèn)為從接近性發(fā)育年齡時(shí)開(kāi)始應(yīng)用較好。劑量為500~1000U,皮下注射,每周二次,半年為一療程;或1000U隔日一次,肌肉注射,2周后改為500U,每周二次,3~4月為一療程,可取得一定療效,對(duì)性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用。
4.甲狀腺制劑治療侏儒癥
侏儒癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應(yīng)用苯丙酸諾龍的同時(shí)加小劑量甲狀腺片20~40mg/日聯(lián)合治療。一般不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用,否則會(huì)降低hGH的作用。


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