侏儒癥有哪些癥狀
時間:2015-07-24來源:求醫(yī)網(wǎng)
一、侏儒癥典型癥狀
異常矮小、生長激素分泌過少、生長緩慢
二、侏儒癥癥狀
1.垂體性侏儒癥的診斷標(biāo)準(zhǔn):身高低于同年齡、彩虹別正常人一2S或第3百分位(根據(jù)Stadiometer測定);生長速率<4cm/年;X線骨齡落后于同年齡、彩虹別正常均值2歲以上(根據(jù)Greulich一pyle圖譜評價);三種生長激素(GH)激發(fā)試驗(指左旋多巴、可樂亭及GHRH激發(fā)試驗);血GH峰值均<10ng/L;排除其它造成生長落后的因素。
2.體征:嬰兒期起病者多于1~2歲后生長較慢,生長速度每年不超過4cm,身材矮小,身高大多不滿130cm,體態(tài)相對勻稱。小兒囟門遲閉,牙齒生長延遲,長骨均短小。大腦發(fā)育正常,智力與同齡者相近。毛發(fā)少面質(zhì)軟,皮膚較細(xì)膩,皮下脂肪豐富,骨齡較年齡為小,肌肉發(fā)育和體力不如同齡兒童,性格常保持童稚狀態(tài)。青春期常延遲出現(xiàn),第二性征缺如,如同時有促性腺激素缺乏,則一直保持性幼稚狀態(tài),男性睪丸較小或隱睪,前列腺小,胡須、腋毛、陰毛缺如,聲調(diào)高細(xì)。女性表現(xiàn)為幼稚子宮,原發(fā)性閉經(jīng),乳房、臂部及外陰均不發(fā)達,無腋毛及陰毛。發(fā)育至成年期,皮膚彈性減退而起皺,但面容仍不成熟/形成特征性“小老孩”模樣。
繼發(fā)性侏儒癥生長遲緩的年齡多在4歲以后,可出現(xiàn)視力障礙、頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn),以及半身軟弱、嗜睡、抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、可同時合并尿崩癥。
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