得了卟啉病該怎么治療
時間：2015-07-20來源：求醫(yī)網(wǎng)
卟啉病患者要避免陽光照射和創(chuàng)傷;外用3%二羥其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜劑。穿防護衣。口服β-胡蘿眩素60-180mg/d，或核黃素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。此外，卟啉病主要為對癥治療和預防復發(fā)，具體治療措施如下。
1、激素治療：少數(shù)急性發(fā)作與月經(jīng)周期有明顯關(guān)系病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓，其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松10-20mg，3次/d獲良效。
2、血紅蛋白：是搶救危重急性血卟啉病的有效手段。劑量為每次3-6mg/kg體重，24h內(nèi)不大于6mg/kg體重。用生理鹽水稀釋后靜脈注射，速度不大于40mg/min，6-10min注畢;也可加入500ml生理鹽水中靜脈注射一次，第2次注射至少間隔12小時，療程3-5d。
3、靜脈放血：遲發(fā)性皮膚型血卟啉病靜脈放血有療效。每2-3周放血一次，每次300-500ml，總量常需2000-4000ml。尿卟啉排出顯著減少或血紅蛋白降至11g%時停止放血?？墒拱Y狀消失6-9個月，生化改善12-24個月。個體差異較大。
4、糾正水、電解質(zhì)紊亂：對抗利尿激素釋放過多者，應限制水分攝入，并加用去甲基金霉素，每次200-400mg 3次/d，5-10d為一療程。如因出汗和胃腸道損失過量的鈉和進水量不足者，則需補充鹽類和水分。急性發(fā)作時偶見低鎂血癥性抽搐，應予補充鎂鹽。
5、氯喹：間斷試用劑量，每次口服125mg，每周2次，尿卟啉排出降至低于100μg/d時停用。療程可達數(shù)月至數(shù)年。對遲發(fā)性皮膚型病人可獲完全緩解.治療中應密切觀察肝功(SGPT)情況。
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