巨人癥的發(fā)病原理
時間:2015-07-06來源:求醫(yī)網(wǎng)
巨人癥是因為腦垂體機(jī)能亢進(jìn),生長激素分泌旺盛,而引起軟組織、骨骼及內(nèi)臟的增生性肥大,同時還可導(dǎo)致體內(nèi)內(nèi)分泌代謝紊亂。巨人癥若發(fā)生于青春前期,則骨骼骺部未融合而可形成為巨人癥,倘若發(fā)生于青春期后,因為骨骼骺部已融合則呈現(xiàn)為肢端肥大癥。
臨床單純性的巨人癥罕見,多數(shù)表現(xiàn)為繼發(fā)性的肢端肥大癥。在人的發(fā)育早期,如初生幼嬰,由于軀干、內(nèi)臟生長過速,發(fā)展至10歲左右就如同成人,通常生長發(fā)育可持續(xù)至30歲左右,身高可達(dá)2.4米,臨床表現(xiàn)為肌肉發(fā)達(dá),性器官發(fā)育早熟,性欲強(qiáng)烈,晚期則為衰退期,一旦患者生長至最高峰后,則逐漸出現(xiàn)早衰現(xiàn)象,如精神不振,肌肉松馳,四肢無力;背部形成傴僂,毛發(fā)逐漸脫落,性欲減退,智力遲鈍,心率緩慢,體溫下降。一般經(jīng)過四至五年,病者多因腦垂體功能衰竭或其他并發(fā)癥而夭折。平均壽命僅為20-30歲。
肢端巨人癥則起病緩慢,病程可達(dá)20余年。一般在20-30歲起病。最早表現(xiàn)為手足厚大,面貌粗陋、頭痛乏力、腰背酸痛。起病初始病人發(fā)現(xiàn)鞋帽嫌小,然后出現(xiàn)典型面貌,頭皮臉皮增粗變厚,額多折皺,口唇增厚,耳鼻長大,舌大而厚,言語模糊,音調(diào)低沉。臉形增大,下頜增大,眼眶上嵴、前額骨、顴骨增大、突出,牙齒稀疏,下門齒可處于上門齒之前,容貌丑陋四肢加粗,手指足趾粗而短,手背足背厚而寬,脊椎骨增寬,形成傴僂,皮膚粗糙變厚,多色素沉著和皮脂溢出,多汗,毛發(fā)增多。男性性欲旺盛,睪丸脹大,女性月經(jīng)少、閉經(jīng)。患者常易怒易躁、頭痛失眠,神經(jīng)緊張、肌肉酸痛。當(dāng)病情發(fā)展至高峰后,患者則出現(xiàn)衰退,表現(xiàn)為精神萎縮,易感疲勞,早期健忘,以至精神變態(tài),皮膚,毛發(fā)、肌肉均發(fā)生衰變,性器官和性功能減退。晚期常因腺功能減退、代謝紊亂,糖尿病、心力衰竭以及繼發(fā)感染而死亡。
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