特發(fā)性肺纖維化（特發(fā)性肺纖維變性）
特發(fā)性肺纖維化怎么治療好得比較好
時間：2015-05-27來源：求醫(yī)網(wǎng)
特發(fā)性肺纖維化患者主要表現(xiàn)為呼吸困難勞力性呼吸困難并進(jìn)行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。那么，特發(fā)性肺纖維化怎么治療好得比較好呢?下面為大家簡單介紹一下。
特發(fā)性肺纖維化的治療方法：
1.皮質(zhì)激素 激素用于IPL的治療已30多年，不幸的是僅10%～30%的病人對治療有效，完全緩解很少見，大多數(shù)病人即使應(yīng)用激素治療，病情依然惡化。其劑量和方法多數(shù)學(xué)者的主張是：
初始治療時激素應(yīng)用大劑量。潑尼松或潑尼松龍40～80mg/d，2～4個月，然后逐漸減量。如果激素治療有反應(yīng)，一般在2～3月顯效。第4個月潑尼松減量至30mg/d;第6個月減量至15～20mg/d(或其他等效劑量的激素)。潑尼松用量及減量速度應(yīng)由臨床或生理學(xué)參數(shù)指導(dǎo)。
因為激素完全根除疾病是不可能的，所以，對治療反應(yīng)不一的病人均以最小劑量治療1～2年是合理的。應(yīng)用潑尼松15～20mg/d作為長期小劑量維持治療已經(jīng)足夠。應(yīng)用大劑量甲潑尼龍(1～2g，每周1次或2次)靜脈“沖擊”治療，但并不優(yōu)于口服激素。
對激素治療失敗的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或環(huán)磷酰胺(CTX)，并將激素減量，4～6周停用。當(dāng)激素減量時，有些病人病情進(jìn)展或惡化，對這些病人可隔天口服潑尼松(20～40mg)，另外加用免疫遏制劑或細(xì)胞毒藥物。
2.輔助治療 吸氧可減輕運動所致的低氧血癥，提高運動能力?？诜纱蚝推渌?zhèn)咳藥對有些病人可能有用，也可用于咳嗽復(fù)發(fā)的病人。像所有慢性肺疾病的病人一樣，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。
3.肺移植 單肺移植對某些內(nèi)科治療復(fù)發(fā)的終末期肺纖維化是一項重要的治療選擇。內(nèi)科治療失敗的患者，其預(yù)后很差。肺功能嚴(yán)重受損(Vc或TLC<60%預(yù)計值或dlco<40%預(yù)計值)和低氧血癥的患者，2年死亡率超過50%。嚴(yán)重功能受損、低氧和病情惡化的患者，應(yīng)考慮肺移植。除非特殊的禁忌證存在，如年齡大于60歲，一般情況不穩(wěn)定，或有重要的肺外病變(肝、腎、心功能不全)。< p="">
特發(fā)性肺纖維化怎么治療好得比較好?溫馨提示：平時應(yīng)鼓勵病人參加肺康復(fù)鍛煉項目如每天散步、踩固定腳踏車等，雖不能增加肺活量，但可以改變活動耐受性，使呼吸困難癥狀減輕，改善生活質(zhì)量。
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