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　　現象隨年齡增大會變得不明顯。起病后20年內病情進展明顯，之后相對穩(wěn)定(例6、例7似有此現象)?；颊叱Ｓ械蜕砀撸瑹o感覺、高級神經活動或植物神經功能障礙。有報道，震顫頻率為8～10Hz，但本組2例患者EMG均未發(fā)現節(jié)律性群放電位。國外家系分析顯示，本病大多呈常染色體顯性遺傳，外顯不全，女性外顯率為45%，男性為15%，極少數為常染色體隱性遺傳，國內已報道的1個家系符合常染色體顯性遺傳，本組5個家系遺傳方式均未能肯定。

　　目前本組患者有關DRD/HPD的輔助檢查，包括腦脊液、EEG、各種誘發(fā)電位、頭顱CT、MRI、正電子發(fā)射斷層掃描(PET)均正常。部分患者有血清酶學增高，可能與肌肉強直收縮有關。因本病具有較明顯的特征性，只要對本病有足夠認識和重視，診斷應不難，但應注意與腦性癱瘓、少年型帕金森病、肝豆狀核變性等鑒別。DRD預后良好，小劑量多巴制劑即有良好效果，國外所用劑量為左旋多巴1.0～1.5g/d、帕金寧控釋片或美多巴0.125～0.250g/d，本組服用后兩者左旋多巴平均劑量僅84.8mg/d。Markova等曾隨訪觀察15～20年，無需增大劑量，長期應用無異動癥、開關現象等副作用。對于因長期肌張力障礙所致的脊柱、足部畸形，可采用器械康復、功能鍛煉等綜合性方法幫助恢復。

　　多巴反應性肌張力障礙的預防措施：

　　有遺傳因素者，預防更為重要。預防措施包括：近親避免結婚、遺傳咨詢、攜帶者基因檢測、產前診斷和選擇性人工流產等防止患兒出生。早期診斷，早期治療，加強臨床護理，對改善患者的生活質量有重要意義。

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