漿細(xì)胞瘤有哪些癥狀
時(shí)間:2015-03-11來源:求醫(yī)網(wǎng)
一、漿細(xì)胞瘤常見癥狀
脊髓壓迫、骨髓漿細(xì)胞增多、放射性疼痛、彌漫性下腰痛
二、漿細(xì)胞瘤癥狀
發(fā)病率很高,比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性,男女比例為1.5∶1。好發(fā)于成年人或老年人,通常在40~50歲以后發(fā)病,少見于30歲以前,不見青春期以前。
皮膚漿細(xì)胞最常見于骨髓瘤或?yàn)槠渌M織的原發(fā)性漿細(xì)胞瘤的轉(zhuǎn)移。此種病例稱繼發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤(seeondary cutaneous plasmacytoma)。也可由其下方的骨損害直接擴(kuò)展而發(fā)生。繼發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤預(yù)后差。較罕見者為單發(fā)性或多發(fā)性皮膚損害,見于其他任何組織未受累者,骨部X線片和骨髓活檢均正常,但皮膚損害可產(chǎn)生單克隆蛋白。此種皮膚損害稱原發(fā)性皮膚漿細(xì)胞瘤。有些病例,其皮膚損害經(jīng)治療而消退,從不復(fù)發(fā),預(yù)后好。有些患者則發(fā)展為骨髓瘤。原發(fā)性和繼發(fā)性漿細(xì)胞瘤二者的皮膚損害的外觀均無特異性,表現(xiàn)為皮膚色、紅色或紫色真皮或皮下結(jié)節(jié)。
漿細(xì)胞瘤是起源于骨髓的全身性腫瘤,遲早要累及全身的大多數(shù)骨骼,特別是于成人期有紅骨髓的部位。這些區(qū)域是軀干部位的海綿狀骨、顱骨和長骨的干骺端,尤其是髖關(guān)節(jié)和肩關(guān)節(jié)周圍的海綿狀骨。
漿細(xì)胞瘤的骨骼播散不是同時(shí)發(fā)生的,也不是一致的。在漿細(xì)胞瘤的某個(gè)階段,一些骨骼容易受侵犯,而另一些則不,或其病灶只能在顯微鏡下看到。
發(fā)病初期為單一病灶局限于單一骨段的漿細(xì)胞瘤并不罕見,這種漿細(xì)胞瘤即是單發(fā)性漿細(xì)胞,雖然單一病灶可保持?jǐn)?shù)年,但持續(xù)性單一病灶的單發(fā)性漿細(xì)胞少見,幾乎都會(huì)有骨骼播散,并導(dǎo)致死亡。單發(fā)性漿細(xì)胞瘤最常見的發(fā)生部位為脊柱(一個(gè)或兩個(gè)椎體),其次為軀干骨及股骨近端。
**癥狀是模糊的或定位不清,可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月,包括輕度骨疼痛、體質(zhì)虛弱、體重下降或輕度貧血。患者常訴下背部疼痛,并可擴(kuò)展到胸部。脊柱的疼痛常因運(yùn)動(dòng)而加重,椎旁肌肉可攣縮,叩擊棘突可誘發(fā)疼痛。一些下腰痛的病例,多發(fā)性骨髓瘤的腫瘤組織可壓迫神經(jīng)根,引發(fā)坐骨神經(jīng)或足的放射性疼痛。在輕度創(chuàng)傷或無明顯誘因的情況下,脊柱疼痛可變得非常劇烈,這是病理性椎體骨折的征象。椎體受到廣泛侵犯時(shí),可由于漸進(jìn)性的或突然的脊髓壓迫發(fā)生結(jié)束癱,伴或不伴椎體壓縮骨折。
疼痛和病理骨折不常見于**癥狀中,這些癥狀多發(fā)生在腫瘤已明顯的階段。
在進(jìn)展期,可能有淺表骨的腫脹(肋骨、胸骨、鎖骨)、進(jìn)行性體重下降、貧血、發(fā)熱、高血氮、出血傾向、高鈣血癥和高尿酸血癥、骨外腫瘤和淀粉樣變性所致的巨舌,少數(shù)病例有腎功能不全,嚴(yán)重者可致尿毒癥。
三、漿細(xì)胞瘤診斷
典型和晚期漿細(xì)胞瘤診斷容易,但早期的漿細(xì)胞瘤診斷困難。漿細(xì)胞瘤于早期可無疼痛,只有輕微的或不明顯的體征,這種狀況可持續(xù)數(shù)月,甚至數(shù)年。
在臨床上,如40歲以上的患者出現(xiàn)骨骼隱痛或彌漫性下腰痛、乏力、蒼白、輕度體重下降,應(yīng)懷疑骨髓瘤的可能。
為確診漿細(xì)胞瘤,常需行的檢查有顱骨、脊柱、骨盆和肢體近端的X線片,骨掃描,血清蛋白電泳和免疫蛋白電泳(鈣血癥,尿酸血癥),尋找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小時(shí)尿的蛋白電泳(腎清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,于明顯溶骨的病例、有脊髓壓迫癥的病例和單發(fā)性漿細(xì)胞瘤的病例中可行切開或針吸活檢。
血清免疫蛋白電泳是最重要的診斷性檢查,在大多數(shù)病例可顯示球蛋白的異常,單發(fā)性和彌漫性漿細(xì)胞瘤病例很少為陰性。尿蛋白電泳在血清蛋白電泳為陰性的情況下可為陽性。
骨髓穿刺在病變的初期或單發(fā)性病變中可為陰性。骨髓穿刺結(jié)果只能顯示未分化的不典型成分,如僅有骨髓穿刺結(jié)果,則可誤診為淋巴瘤。
根據(jù)臨床表現(xiàn),皮損特點(diǎn),組織病理特征性即可診斷。
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