特發(fā)性肺纖維化（特發(fā)性肺纖維變性）
特發(fā)性肺纖維化有哪些癥狀
時(shí)間：2015-03-11來源：求醫(yī)網(wǎng)
一、特發(fā)性肺纖維化常見癥狀
端坐呼吸、勞力性呼吸困難、干咳
二、特發(fā)性肺纖維化臨床表現(xiàn)
約15%的IPF病例呈急性經(jīng)過，常因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)，進(jìn)行性呼吸困難加重，多于6個(gè)月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性，平均生存時(shí)間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關(guān)系尚不了解。
2、常見體征：①呼吸困難和紫紺。②胸廓擴(kuò)張和膈肌活動度降低。③兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。④杵狀指趾。⑤終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。
三、特發(fā)性肺纖維化診斷
(一)診斷技術(shù)
1、影像學(xué)檢查
(3)核素IPF常有肺泡毛細(xì)血管膜通透性增高。核素技術(shù)吸入99mTc-DTPA氣溶膠測定肺上皮通透性(LEP)可見T1/2縮短，有助于早期發(fā)現(xiàn)和診斷間質(zhì)性肺病，對于IPF并無特異性。
2、肺功能檢查IPF的典型肺功能改變包括限制型通氣損害、肺容量縮小、肺順應(yīng)性降低和彌散量降低。嚴(yán)重者出現(xiàn)PaO2下降和PA-aO2增寬。肺功能檢查與影像學(xué)技術(shù)有助于早期診斷，特別是運(yùn)動試驗(yàn)在影像學(xué)異常出現(xiàn)前即有彌散量降低和低氧血癥。肺功能檢查可作動態(tài)觀察，對病情估價(jià)很有幫助，用于考核療效可能也是有用的。同樣，IPF的肺功能異常沒有特異性，無鑒別診斷價(jià)值。
3、支氣管肺泡灌洗 回收液細(xì)胞總數(shù)增高，而中性粒細(xì)胞比例增加是IPF比較典型的改變，對診斷有幫助。目前仍主要用于研究。
4、肺活檢IPF早、中期的組織學(xué)改變有一定特點(diǎn)，而且間質(zhì)性肺病病因甚多包括許多有明確病因可尋者，因此肺活檢對于本病確診和活動性評價(jià)十分有意義。優(yōu)選應(yīng)用纖支鏡作TBLB，但標(biāo)本小，診斷有時(shí)尚有困難。必要時(shí)宜剖胸活檢。
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