特發(fā)性肺纖維化（特發(fā)性肺纖維變性）
特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病機制
時間：2015-03-04來源：求醫(yī)網(wǎng)
特發(fā)性肺纖維化的主要病理學(xué)特征包括肺泡間隔(間質(zhì))和肺泡不同程度的纖維化和炎癥。因為許多炎癥性肺疾病可有相似的表現(xiàn)，所以必須排除肉芽腫、血管炎、無機肺塵埃沉著病或有機肺塵埃沉著病。特發(fā)性肺纖維化的病理改變是多種多樣的，且呈片狀分布，多位于肺外周(胸膜下)。即使在嚴(yán)重病變的肺葉，有些肺泡也可免于受累。在疾病早期，肺泡結(jié)構(gòu)可保持完整，但肺泡壁水腫增厚、間質(zhì)內(nèi)炎癥細胞聚集，以單核細胞為主(如淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、巨噬細胞)，但也可見散在的多核中性粒細胞和嗜酸細胞。
疾病早期階段，可見肺泡巨噬細胞呈灶性聚集，中度或進展期IPF的肺泡內(nèi)巨噬細胞缺如。隨著疾病進展，慢性炎癥浸潤愈來愈不明顯，肺泡結(jié)構(gòu)被致密的纖維組織代替，肺泡壁斷裂破壞，導(dǎo)致氣道囊性擴張(蜂窩肺)。疾病晚期，肺間質(zhì)內(nèi)大量肺膠原、細胞內(nèi)基質(zhì)、成纖維細胞、炎癥細胞很少甚至缺如。病程較長者，可見肺泡上皮增生、鱗狀化生。有些病人可發(fā)生平滑肌反應(yīng)性增生，肺動脈擴張，繼發(fā)性肺動脈高壓等改變。氣道可發(fā)生扭曲變形，導(dǎo)致“牽拉性支氣管擴張”。如吸煙的IPF患者可見肺氣腫改變。依據(jù)蜂窩囊腔周圍是否存在纖維組織可區(qū)分肺氣腫和蜂窩肺。
彌漫性肺泡損害不是早期特發(fā)性肺纖維化的特征，也可見于許多其他肺疾病，如成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)、吸入性肺損傷、放射性肺損傷、藥物性肺損傷、膠原血管疾病、感染等。
以前曾主觀地將特發(fā)性肺纖維化分為幾個病理亞型，認(rèn)為脫屑性間質(zhì)性肺炎(DIP)和普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)是IPF不同病程階段的病理類型。而根據(jù)美國胸科學(xué)會(ATS)和歐洲呼吸學(xué)會(ERS)對IPF的診斷提出了嶄新的國際共識：將UIP歸結(jié)為IPF的特異病理表現(xiàn)，而DIP、呼吸性支氣管炎性肺病(RBILD)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)、急性間質(zhì)性肺炎(AIP)、閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP)均不屬于特發(fā)性肺纖維化。
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