原發(fā)性硬化性膽管炎(狹窄性或閉塞性膽管炎)
原發(fā)性硬化性膽管需做的2大檢查
時間:2015-03-04來源:求醫(yī)網(wǎng)
原發(fā)性硬化性膽管炎是一種病因不明的,以肝內(nèi)和/或肝外膽管炎癥、纖維化為特征的慢性膽汁淤積性肝病,最終發(fā)展為肝硬化。
原發(fā)性硬化性膽管炎患病率不詳,以男性為多(男女之比約2:1),中位發(fā)病年齡小于40 歲。典型癥狀有黃疸和瘙癢,以及非特異性癥狀如疲乏、納差、惡心、體重下降等。很多病人在診斷時沒有癥狀,但以后都會出現(xiàn),晚期有肝硬化、肝功能衰竭、門脈高壓等表現(xiàn)[17 ]。大多數(shù)病人伴有炎癥性腸病(IBD),其中以潰瘍性結(jié)腸炎多見。
1、血液檢查:大多數(shù)病人肝功能檢驗顯示有瘀膽、AKP 升高及轉(zhuǎn)氨酶輕度增高。隨著疾病進展,血清膽紅素逐漸增高,血清白蛋白下降,血清銅藍蛋白增高,高球蛋白血癥,其中以IgM 升高為多,自身抗體滴度也增高。曾認為核周型抗中性粒細胞胞漿抗體(p~ANCA)對診斷PSC 有一定價值,但目前發(fā)現(xiàn)其他肝病,如自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化等病人其陽性率更高。
2、組織學(xué)改變:大多數(shù)病人肝臟組織學(xué)改變非特異性,故肝活檢對PSC 診斷價值不大,但可提示PSC 及其組織學(xué)分期。本病組織學(xué)改變包括:膽管周圍纖維化,匯管區(qū)炎癥,匯管周圍性肝炎和肝實質(zhì)改變。隨著疾病進展,匯管區(qū)纖維化增加。小葉間膽管減少,小葉間隔形成及最終形成膽汁性肝硬化表現(xiàn)。根據(jù)異常程度,組織學(xué)上可分為Ⅰ~Ⅳ期。第Ⅳ期為膽汁瘀積性肝硬化。
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