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原發(fā)性膽汁性肝硬化的病因病理

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化的病因：

　　原因不明，但通常發(fā)生于有免疫疾病的患者，如風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、免疫性甲狀腺炎。

　　病理學(xué)：

　　PBC在組織病理學(xué)上主要表現(xiàn)為小葉間膽管和界板膽管的慢性非化膿性膽管炎。浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞主要為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞和組織細(xì)胞。起病時(shí)首先累及匯管區(qū)直徑小于70一80μm的小膽管，其上皮細(xì)胞腫脹、不規(guī)則，呈嗜酸性，膽管腔不規(guī)則，基膜崩解，被炎癥細(xì)胞包圍，常見有肉芽腫形成。以后病變由匯管區(qū)伸向肝實(shí)質(zhì)，繼而發(fā)生纖維化，最后導(dǎo)致肝硬化。其病變可分為四期：

　　I期

　　破壞性膽管炎期：有局灶性小葉間及分隔膽管的炎癥性破壞，匯管區(qū)有擴(kuò)大，有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，但肝實(shí)質(zhì)未累及。

　　Ⅱ期

　　膽管增生期：炎癥從匯管區(qū)侵入肝實(shí)質(zhì)，有碎屑樣壞死或稱界面性肝炎，匯管區(qū)膽管開始減少，僅見伴行的動(dòng)脈小分支，有膽小管增生，此期也可見肉芽腫，肝組織內(nèi)有銅沉積。

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　　瘢痕期：匯管區(qū)炎癥細(xì)胞及膽管少或消失，有纖維化形成，并從匯管區(qū)向肝實(shí)質(zhì)伸展，此期肉芽腫也不常見。

　　Ⅳ期

　　肝硬化期：匯管區(qū)一匯管區(qū)、匯管區(qū)一中央?yún)^(qū)相互連接，膽淤嚴(yán)重，有結(jié)節(jié)再生，此期臨床上可能有門脈高壓。

　　組織學(xué)的進(jìn)展要經(jīng)歷許多年。目前大多數(shù)患者確診時(shí)已屬晚期，但確診后他們可度過多年的良性無癥狀期。