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干燥綜合征（舍格倫綜合征）

干燥綜合征的系統(tǒng)性表現(xiàn)有哪些

時(shí)間：2015-02-12來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)

　　干燥綜合征可能發(fā)生在我們身體的各個(gè)部位，從內(nèi)到外，所以干燥綜合征的表現(xiàn)也就非常多了，下面我們就主要給大家介紹一下干燥綜合征的系統(tǒng)性的表現(xiàn)，看一下干燥綜合征對(duì)我們的呼吸、消化等系統(tǒng)的影響。

　　1、呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)：喉、氣管、支氣管可以發(fā)生淋巴細(xì)胞與漿細(xì)胞浸潤(rùn)，腺體萎縮，因而可引呼吸道黏膜萎縮，最后導(dǎo)致嚴(yán)重的干咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進(jìn)展，往往可引起肺部反復(fù)感染、支氣管擴(kuò)張、彌漫性肺纖維化，有時(shí)還可發(fā)生胸腔積液。即使單純口眼干燥型，也常伴有纖維性肺泡炎。病情后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓而導(dǎo)致肺心病。

　　2、消化道表現(xiàn)：除口腔癥狀外，重癥病人由于環(huán)狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥，食管蠕動(dòng)障礙，可出現(xiàn)吞咽困難。個(gè)別病人可發(fā)生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發(fā)生自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。

　　3、泌尿系統(tǒng)表現(xiàn)：腎功能異常，主要影響腎小管功能。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷癥等。腎小管功能障礙可能由間質(zhì)性腎炎、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起。少數(shù)病人可發(fā)生腎小球腎炎和腎動(dòng)脈炎，熒光免疫檢查可見(jiàn)腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。

　　4、神經(jīng)肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)：個(gè)別病人可發(fā)生孤立性顱神經(jīng)癱瘓，有時(shí)也可發(fā)生多發(fā)性顱神經(jīng)及周?chē)窠?jīng)病變。近半數(shù)病人有神經(jīng)衰弱。也有的病人可發(fā)生肌炎與重癥肌無(wú)力等。

　　5、皮膚黏膜表現(xiàn)：由于汗腺部分或完全萎縮，半數(shù)以上病人可有皮膚干燥、部分或完全性無(wú)汗，1/3的病人可出現(xiàn)外陰和陰道干燥，嚴(yán)重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見(jiàn)黏膜干燥，有時(shí)可出現(xiàn)紅斑。生殖器干燥癥往往與嚴(yán)重的口腔干燥癥同時(shí)發(fā)生。約10%的病人可出現(xiàn)非血小板減少性紫癜，此乃高γ球蛋白血癥所致。紫癜一般成批反復(fù)出現(xiàn)，呈圓形，粉紅色，多見(jiàn)于下肢。

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