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干燥綜合征（舍格倫綜合征）

干燥綜合征有哪些病因

時(shí)間：2015-02-12來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　干燥綜合征是一種常見的自身免疫疾病，這種疾病屬于全球性疾病，干燥綜合征患者會(huì)表現(xiàn)為口眼干燥，低熱乏力等癥狀，對(duì)于這種疾病，相信大家并不陌生。下面就為大家詳細(xì)介紹干燥綜合征的病因，希望能夠幫助大家。

　　1.遺傳因素

　　(1)組織相容性抗原：近年來通過免疫遺傳研究測定，某些主要組織相容性復(fù)合體(major histocompatibility complex，MHC)基因的頻率在干燥綜合征患者中增高。人的MHC也稱人類白細(xì)胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，與干燥綜合征相關(guān)的為HLA-DR3、HLA-B8。這種相關(guān)性可因種族的不同而不同。據(jù)報(bào)道在西歐白人干燥綜合征中與HLA-B8、DR3、DRW52相關(guān)，在希臘則與HLA-DR5相關(guān)，在日本則與HLA-DR53相關(guān)，我國干燥綜合征與HLA-DR8相關(guān)。男性患者則與DRW52相關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)HLA基因與干燥綜合征自身抗體的產(chǎn)生和臨床表現(xiàn)也有相關(guān)性，如具有HLA- DR3、DQ1/DQ2的干燥綜合征都具有高滴度的抗SSA、SSB抗體，臨床癥狀較重，且都有血管炎的表現(xiàn)。這些均說明某些Ⅱ類HLA基因可能為干燥綜合征易感性遺傳標(biāo)記，它們?cè)诟稍锞C合征的發(fā)病、臨床表現(xiàn)與疾病持續(xù)中都起了重要作用。然而在非干燥綜合征的健康人群中有相當(dāng)一部分人也具有HLA-DR3 或DR8。因此，遺傳的基礎(chǔ)僅是干燥綜合征病因之一，尚需同時(shí)有其他因素參與方能造成干燥綜合征的發(fā)病。

　　(2)家族史：干燥綜合征患者中有姐妹、母**時(shí)患病者，這也提示了本病的病因中有遺傳因素。

　　2.病毒：有多種病毒與干燥綜合征發(fā)病及病情持續(xù)可能有關(guān)。如EB病毒、皰疹病毒6型、巨細(xì)胞病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒等。

　　(1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一種常見的感染人的皰疹病毒。有激活B細(xì)胞高度增殖的性能，表現(xiàn)為高球蛋白血癥，可轉(zhuǎn)變成B淋巴細(xì)胞腫瘤。在干燥綜合征的患者的淚腺、唾液腺、腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，說明在干燥綜合征患者體內(nèi)EB病毒處于活躍復(fù)制狀態(tài)，它不斷激活B細(xì)胞增殖、分化，使疾病纏綿延續(xù);另有一些學(xué)者從正常人的唾液腺活檢標(biāo)本中也測到EB病毒的DNA，因此認(rèn)為以EB病毒作為本病病因是值得懷疑的。

　　(2)逆轉(zhuǎn)錄病毒：屬于逆轉(zhuǎn)錄病毒的人免疫缺陷病毒 (human immunodeficiency virus，HIV)感染者可出現(xiàn)口干、腮腺腫大等干燥綜合征樣癥狀，且30%的干燥綜合征患者血清中測到了對(duì)HIV成分P24gag蛋白的抗體;在HTLV-1(人T淋巴細(xì)胞白血病病毒，為另一種逆轉(zhuǎn)錄病毒)感染者亦出現(xiàn)干燥綜合征樣癥狀，因此有人認(rèn)為 HIV感染可能是干燥綜合征的病因。然而HIV患者雖有口、眼干燥，但血清中不具有抗SSA、SSB抗體，它們與HLA-DR3無關(guān)。另外，部分SLE患者血清中也出現(xiàn)抗P24抗體，故不能說明HIV或HTLV-1是干燥綜合征的直接病因。

　　(3)丙型肝炎病毒：美國文獻(xiàn)報(bào)道丙型肝炎病毒在干燥綜合征中沒有意義，除非伴隨有混合性冷球蛋白血癥或其他疾病，如膜增殖性腎炎。法國一份報(bào)道發(fā)現(xiàn)在原發(fā)性干燥綜合征中，丙型肝炎病毒感染在 10%左右，這些病毒可出現(xiàn)在唇唾液腺，從而認(rèn)為丙型肝炎病毒感染是干燥綜合征的病因之一。意大利學(xué)者認(rèn)為丙型肝炎病毒在干燥綜合征自身器官損傷方面沒有作用，慢性丙性肝炎其淋巴細(xì)胞灶損傷形態(tài)與原發(fā)性干燥綜合征不同。

　　3.性激素：干燥綜合征患者體內(nèi)雌激素水平升高，且干燥綜合征患者大多數(shù)為女性，推測與雌激素升高相關(guān)。

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