大動(dòng)脈錯(cuò)位(大血管錯(cuò)位 )
大動(dòng)脈錯(cuò)位患者的臨床癥狀表現(xiàn)
大動(dòng)脈錯(cuò)位患兒出生后即有紫紺,嬰兒期喂食困難,體重增長(zhǎng)慢,氣喘、咳嗽,易患呼吸道感染,常在四個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭。伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人,下半身紫紺較輕,杵狀指(趾)常在半歲后才出現(xiàn),心濁音界增大。合并心室間隔缺損者,胸骨左緣特別是第三肋間有全收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音,常有奔馬律。合并肺動(dòng)脈瓣狹窄者,則心底部有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音。
大動(dòng)脈錯(cuò)位根據(jù)有并存的心臟血管畸形,本病可分為四型:
?、裥停菏议g隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉(可能有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉),約占50%左右。
Ⅱ型:伴心室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉),約占25%。
Ⅲ型 伴肺動(dòng)脈狹窄及/或室間隔缺損(可能有卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉),約占10%。
?、粜停喊槭议g隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形,約占15%。
臨床表現(xiàn):以呼吸困難、紫紺、進(jìn)行性心臟擴(kuò)大和早期出現(xiàn)心力衰竭為主。因病變類型不同,肺充血程度和體肺循環(huán)血液分流量多寡不同,癥狀及其出現(xiàn)時(shí)間也不同。
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