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肥厚型心肌病（非對稱性室間隔肥厚）

肥厚型心肌病的病理改變

時間：2015-02-10來源：求醫(yī)網(wǎng)

　　肥厚型心肌病的主要病理生理特點為左室流出道梗阻、微血管性心肌缺血及舒張性心力衰竭而導致的心輸出量下降。

　　1、左室流出道梗阻：肥厚型心肌病患者肥厚的室間隔突入左室流出道，同時加上流體力學上的“射流效應(venturieffect)”，使左室流出道血流速度加快，二尖瓣前葉在心室收縮期前向移動，導致左室流出道狹窄，使左室腔與左室流出道間出現(xiàn)壓力階差，此乃HCM有特征性的改變。壓力階差是由于左室高動力性收縮在收縮早期將大部分血液快速射入主動脈后，左室仍繼續(xù)等容收縮造成的。心臟負荷狀態(tài)或心肌收縮力的改變可使壓力階差發(fā)生變化。強心藥、擴血管藥及異丙腎上腺素等藥物、運動和Valsalva動作時，可使壓力階差升高。左室流出道梗阻導致左室收縮壓、室壁張力和心肌需氧量增加，誘使心肌異常肥大。肥厚心肌是形成心律失常、產(chǎn)生心肌缺血、影響心肌順應性和左室充盈的病理基礎(chǔ)。

　　2、左室收縮功能和舒張功能障礙：由于肥厚型心肌病患兒心肌細胞間結(jié)締組織增多，心腔僵硬度增高，使心肌順應性明顯減低，心室舒張功能障礙。心肌肥厚程度越明顯，分布越廣泛，心臟舒張功能受損越嚴重。心室舒張功能障礙與局部心肌排列紊亂誘發(fā)心肌在舒縮過程中不同步、心肌細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常導致心肌松弛減慢和電機械活動異常，以及心室舒張壓升高和心室舒張期充盈阻力增加等有關(guān)。肥厚型心肌病患兒心腔變小，導致心室前負荷儲備能力下降，此可能是左室舒張功能障礙導致勞力性呼吸困難、疲勞和運動耐力下降的重要機制。心室舒張功能障礙常表現(xiàn)為左房排空減慢及左室早期舒張減慢和對左房收縮的依賴性增加，患兒常有左房壓升高和肺淤血等癥狀。少數(shù)(10%)HCM患兒可出現(xiàn)左室收縮功能異常，此與室壁變薄、明顯的心肌纖維化和心腔擴大有關(guān)，常導致難治性心衰，預后差。

　　3、微血管性心肌缺血：肥厚型心肌病患兒心肌缺血與下列因素有關(guān)：

　?、僦湫募±w維化區(qū)域的心肌壁內(nèi)小動脈中層和內(nèi)膜增厚，小動脈狹窄或阻塞。

　?、诠跔顒用}毛細血管密度降低，冠脈儲備功能受損，心內(nèi)膜下心肌缺血的易感性升高。

　?、圻\動和心動過速時，左室舒張壓升高及舒張功能損害加重，可使心內(nèi)膜下心肌冠脈灌注明顯降低。

　?、茏笫业热菔湛s期不同步收縮導致心肌耗氧量增加。

　?、菪募±w維索帶(肌橋)壓迫冠脈或小冠狀動脈。同時，HCM患者心室舒張功能障礙，心搏出量下降，可造成心肌缺血而發(fā)生心絞痛或心肌梗死。心肌缺血和心絞痛是肥厚型心肌病的重要特征。

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