先天性巨結(jié)腸（腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥）
先天性巨結(jié)腸病因
時(shí)間：2015-02-10來(lái)源：求醫(yī)網(wǎng)
先天性巨結(jié)腸是由于部分腸管由于先天缺乏神經(jīng)節(jié)支配，使腸管處于痙攣狹窄狀態(tài)，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大。
環(huán)境因素(30%)：
包括出生前、出生時(shí)、出生后的環(huán)境因素影響。有人報(bào)道有的早產(chǎn)兒因缺氧而發(fā)生“巨結(jié)腸癥”。缺氧可發(fā)生嚴(yán)重的“選擇性循環(huán)障礙”，改變?cè)绠a(chǎn)兒未成熟遠(yuǎn)端結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞功能。還有人報(bào)道手術(shù)損傷可引起巨結(jié)腸(獲得性巨結(jié)腸)。
先天發(fā)育因素(25%)：
胚胎學(xué)的研究證實(shí)，從胚胎第5周起，來(lái)源于神經(jīng)嵴的神經(jīng)管原腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，沿迷走神經(jīng)纖維由頭側(cè)向尾側(cè)遷移。整個(gè)移行過(guò)程，到胚胎第12周時(shí)完成。因此，無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥是由于在胚胎第12周前發(fā)育停頓所致，停頓愈早，無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段就愈長(zhǎng)。尾端的直腸和乙狀結(jié)腸是最后被神經(jīng)母細(xì)胞進(jìn)化的，故是最常見(jiàn)的病變部位。由于腸壁肌層及黏膜下神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如或減少，使病變腸段失去蠕動(dòng)，經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，形成一種功能性腸梗阻，天長(zhǎng)日久，梗阻部位的上段結(jié)腸擴(kuò)張，腸壁增厚，形成先天性巨結(jié)腸。至于導(dǎo)致發(fā)育停頓的原始病因，可能是在母親妊娠早期，由于病毒感染或其他環(huán)境因素(代謝紊亂、中毒等)，而產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)育障礙所致。
遺傳因素(15%)：
有人認(rèn)為巨結(jié)腸遺傳因子可能在第21對(duì)染色體出現(xiàn)異常。巨結(jié)腸是一種多基因遺傳性疾病，而且存在遺傳異質(zhì)性。
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