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　　先天性巨結腸是腸道發(fā)育畸形，即外胚葉神經(jīng)嵴細胞沒有移行到腸壁內。胚胎發(fā)育第5周神經(jīng)母細胞出現(xiàn)于頸迷走神經(jīng)干;第6周，由頭至尾方向移行腸管壁內，形成肌間叢內的神經(jīng)節(jié)細胞再移行至黏膜下層神經(jīng)叢內。在此過程中，神經(jīng)母細胞沿迷走神經(jīng)下移，在胚胎2周以前完成。在母體妊娠早期，如有病毒感染、代謝紊亂、神經(jīng)發(fā)育停滯，可使腸壁肌間神經(jīng)叢(Auerbach叢)和黏膜下神經(jīng)叢(Messmer叢)內的神經(jīng)節(jié)細胞缺如。

　　這些神經(jīng)節(jié)細胞與許多副交感神經(jīng)纖維相連接，神經(jīng)叢內還有許多感覺細胞，其纖維也與運動神經(jīng)元連接。這個內臟感覺和內臟運動系統(tǒng)，既受外來神經(jīng)支配，又能獨立自由地發(fā)動和調節(jié)腸管的蠕動，對腸蠕動功能起主要作用。肌間神經(jīng)節(jié)細胞缺如使腸段失去間歇性收縮和放松的推進式運動的正常蠕動，還喪失了對副交感神經(jīng)的調節(jié)，直腸環(huán)肌不斷受到副交感神經(jīng)興奮的影響而呈痙攣狀態(tài)。另外在無神經(jīng)節(jié)細胞的腸管內，副交感神經(jīng)纖維增生，大量釋放乙酰膽堿，膽堿酯酶活性增強也加重了腸管的痙攣，持續(xù)性痙攣的腸管形成一個非器質性狹窄段，排便發(fā)生障礙，導致狹窄段近端腸段的擴張。排便障礙不僅是由于無神經(jīng)節(jié)細胞腸段的功能性梗死，同時也存在排便反射功能不健全，糞便不能充分進入直腸、不能順利激發(fā)排便反射。即使有少量糞便進入直腸，腸壁內臟感覺和運動神經(jīng)系統(tǒng)的缺陷，也不能產生正常的反射性直腸收縮和括約肌松弛，故不能正常排便。

　　通過結、直腸測壓，無神經(jīng)節(jié)細胞上方的正常腸段蠕動增劇，為較為高聳的波形無神經(jīng)節(jié)細胞的腸段呈痙攣性收縮，沒有間歇性放松，描記圖上為壓力高的細線，僅有微小波動。在神經(jīng)節(jié)細胞正常部分，早期表現(xiàn)為結腸的蠕動增強，盡力將糞便推進遠端狹窄管腔，時間久后，近端結腸發(fā)生代償性擴張肥厚，其擴張程度與遠端結腸梗阻程度及時間成正比。年齡較大兒童，異常擴張的結腸因過度疲勞，運動反而減少，在接近無神經(jīng)節(jié)細胞的結腸常成為一個無力的單純糞便儲積容器，并有一定程度的麻痹。

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