先天性巨結(jié)腸（腸管無神經(jīng)節(jié)細胞癥）
先天性巨結(jié)腸的兩大病因
時間：2015-02-10來源：求醫(yī)網(wǎng)
先天性巨結(jié)腸是一種比較多見的先天性胃腸道發(fā)育畸形，目前認為與胚胎發(fā)育中，消化道成神經(jīng)細胞下移過程停滯有關(guān)。因而使遠端結(jié)腸和直腸肌問和粘膜下神經(jīng)叢缺乏神經(jīng)節(jié)細胞，腸管失去正常蠕動功能，呈痙攣狀態(tài)。狹窄段近端繼發(fā)擴張，腸壁肥厚。病變部位腸粘膜下層和肌層均出現(xiàn)不同數(shù)量的乙酰膽堿酯酶陽性的副交感神經(jīng)纖維。根據(jù)病變腸段的部位分為：超短段型、短段型、常見型、長段型和全結(jié)腸型。常見型占75%左右，依次是長段型、短段型。近年還發(fā)現(xiàn)部分患兒臨床癥狀酷似先天性巨結(jié)腸，病理檢查發(fā)現(xiàn)腸壁神經(jīng)組織學改變與巨結(jié)腸有所不同，稱之為巨結(jié)腸類緣病。
常見的病因有以下幾種：
1、家族性遺傳因素：
該病為先天性多基因遺傳病。
2、環(huán)境因素：
母親在妊娠早期，由于病毒感染或其他環(huán)境因素(代謝紊亂、中毒等)的影響，產(chǎn)生運動神經(jīng)元發(fā)育障礙，從而導致胎兒產(chǎn)生神經(jīng)節(jié)細胞發(fā)育停滯。
對于這種小兒疾病要注意及時進行治療，以免產(chǎn)生各種并發(fā)癥，常見的并發(fā)癥有腸梗阻、腸穿孔、腹膜炎、小腸結(jié)腸炎及全身抵抗力下降、易感染等。
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