一提到癲癇，大家可能第一時(shí)間想到的是“眼睛上翻，口吐白沫，四肢抽動(dòng)”。實(shí)際上這只是癲癇發(fā)作中給人印象比較深刻的一種表現(xiàn)，而癲癇發(fā)作的表現(xiàn)多種多樣。為了便于交流，以及進(jìn)行恰當(dāng)?shù)闹委煟?981年國際抗癲癇聯(lián)盟提出了癲癇的發(fā)作分類，之后上述分類經(jīng)過了不斷完善，在此作簡單介紹。

　　首先根據(jù)發(fā)作開始時(shí)意識(shí)是否喪失、運(yùn)動(dòng)癥狀是否是雙側(cè)對(duì)稱性的、腦電圖是否是雙側(cè)半球的放電，分為全面性發(fā)作與局灶性發(fā)作。有意識(shí)喪失、雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作、以及雙側(cè)半球同時(shí)放電，則為全面性發(fā)作，否則為局灶性發(fā)作。

　　全面性發(fā)作又根據(jù)具體表現(xiàn)作了以下分類

　　1、強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作：以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征，表現(xiàn)全身骨骼肌持續(xù)性收縮，四肢強(qiáng)烈伸直，眼球上翻，呼吸暫停，喉部痙攣，牙關(guān)緊閉，意識(shí)喪失，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后出現(xiàn)細(xì)微的震顫，即而轉(zhuǎn)為陣攣期，出現(xiàn)肢體節(jié)律性抽動(dòng)，抽動(dòng)的頻率由快至慢，然后停止。抽搐發(fā)作時(shí)可有心率增快，血壓升高，瞳孔擴(kuò)大，大小便失禁等。發(fā)作后常有頭痛、嗜睡、疲乏等表現(xiàn)。

　　2、強(qiáng)直發(fā)作：以肌肉強(qiáng)有力收縮為特征，表現(xiàn)同強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的前一部分，即患兒未進(jìn)入陣攣期發(fā)作即終止。

　　3、陣攣發(fā)作：以肢體節(jié)律性抽動(dòng)為特征，表現(xiàn)與強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的后一部分相同，即患兒未出現(xiàn)強(qiáng)直發(fā)作期，直接進(jìn)入陣攣發(fā)作期，然后發(fā)作終止。

　　4、失神發(fā)作：以短暫的意識(shí)喪失為特征，表現(xiàn)為正在進(jìn)行到活動(dòng)突然中止，語言中斷，兩眼茫然，表情呆滯，一般不摔倒。偶爾出現(xiàn)兩眼上翻、眼瞼眨動(dòng)、吞咽與咀嚼動(dòng)作、或因肌肉張力喪失而摔倒等。由于發(fā)作時(shí)間短，常在很長時(shí)間內(nèi)被家長所忽略。

　　5、肌陣攣發(fā)作：肌肉突然短暫收縮引起快速肢體運(yùn)動(dòng)。表現(xiàn)為快速點(diǎn)頭、突然跌倒、上下肢或軀干的快速抽動(dòng)，持續(xù)時(shí)間短暫，一般不超過200毫秒，似“電擊”樣收縮，程度可輕可重，輕的患兒只是抖了一下或晃了一下，家長不易察覺。

　　6、痙攣發(fā)作：以痙攣性肢體收縮為特征。表現(xiàn)為短暫的點(diǎn)頭伴四肢屈曲樣收縮(點(diǎn)頭擁抱)，也可為四肢伸展頭后仰，或上肢屈曲下肢伸展，持續(xù)1～2秒，痙攣發(fā)作常常成串出現(xiàn)，患兒常伴哭鬧。痙攣發(fā)作見于嬰兒痙攣癥、大田原等癲癇綜合征。

　　7、失張力發(fā)作：以全身肌肉張力突然減低或喪失為特征，表現(xiàn)為突然跌倒，患兒可馬上站起，輕者可以僅“腿打軟”，不跌倒。上述為主要發(fā)作形式，除此之外尚有負(fù)性肌陣攣、肌陣攣-失張力、肌陣攣性失神發(fā)作等。

　　小兒癲癇臨床表現(xiàn)與分類

　　局灶性發(fā)作又分為局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，局灶性感覺性發(fā)作，局灶性自主神經(jīng)性發(fā)作，局灶性精神性發(fā)作。

　　1、局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：可以表現(xiàn)為手指、足趾、一側(cè)肢體或一側(cè)口角、眼部抽動(dòng)，持續(xù)時(shí)間不等，可以數(shù)秒、數(shù)分、甚至數(shù)日，多可自然終止，發(fā)作可從某一局部擴(kuò)展至整個(gè)一側(cè)或全身。有的患兒會(huì)伴有自動(dòng)癥，如吸吮、咀嚼、咂嘴、脫衣、解紐扣等。

　　2、局灶性感覺性發(fā)作：可以表現(xiàn)為一過性嗅覺、視覺、聽覺等異常，可有簡單的視聽幻覺等，如局部的針刺感、麻木感、聞到難聞的氣味、看到閃光或亮點(diǎn)、視物變大變小、兩耳嗡嗡聲等。

　　3、局灶性自主神經(jīng)性發(fā)作：可有心悸、氣短、呼吸窘迫、出汗、臉紅、胃腸不適等表現(xiàn)。

　　4、局灶性精神性發(fā)作：表現(xiàn)為恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁、強(qiáng)迫思維、妄想等。

　　1989年國際抗癲癇聯(lián)盟根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、腦電圖及病因又提出了癲癇與癲癇綜合征的分類，此分類有助于對(duì)于癲癇病因的研究以及對(duì)發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)。此分類分為限局性(部分性、局灶性)、全面性、尚未明確全身性或局限性的癲癇和綜合征以及特殊綜合征。又根據(jù)病因的有無分為特發(fā)性、隱源性和癥狀性癲癇綜合征。

　　部分性癲癇和癲癇綜合征

　　1、特發(fā)性：伴中央-顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇，伴枕區(qū)異常放電的兒童癲癇。

　　2、癥狀性或隱源性：兒童慢性進(jìn)行性部分性連續(xù)性癲癇(Kojewnikow綜合征)，顳葉癲癇，額葉癲癇，頂葉癲癇，枕葉癲癇。

　　全面性癲癇和癲癇綜合征

　　1、特發(fā)性：良性新生兒家族性驚厥，良性新生兒驚厥，嬰兒良性肌陣攣癲癇，兒童失神性癲癇，少年失神性癲癇，少年肌陣攣癲癇，覺醒期強(qiáng)直-陣攣大發(fā)作癲癇。

　　2、癥狀性或隱源性：早期嬰兒癲癇性腦病伴爆發(fā)遏制，West 綜合征(嬰兒痙攣)，Lennox-Gastaut 綜合征，肌陣攣起立不能性癲癇。

　　尚未明確全身或局限性的癲癇和癲癇綜合征：

　　1、同時(shí)表現(xiàn)有全面性和局限性兩種發(fā)作： 新生兒癲癇發(fā)作，嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇，慢波睡眠期持續(xù)棘波癲癇，獲得性癲癇失語綜合征(Landau-Kleffner綜合征)。

　　2、缺乏全面性或限局性的明確特征

　　特殊綜合征：熱性驚厥(不屬于癲癇)，反射性癲癇，其它。

　　由于對(duì)癲癇綜合征的理解與認(rèn)識(shí)需要很強(qiáng)的專業(yè)知識(shí)，故在此不作詳細(xì)敘述，只選取三種綜合征作簡單介紹。

　　1、伴中央-顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇：是兒童時(shí)期最常見的癲癇綜合征之一，發(fā)病年齡3～13歲，發(fā)病的高峰年齡為 5～10歲。發(fā)作特點(diǎn)為部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，肢體抽搐常局限于一側(cè)，發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失，可有不同程度的意識(shí)障礙，在繼發(fā)全面性發(fā)作時(shí)出現(xiàn)意識(shí)喪失。發(fā)作時(shí)口咽部癥狀多見，如口唇及舌抽動(dòng)，唾液增多，喉頭咕咕作響，舌僵硬，不能說話，不能吞咽，有窒息感。睡眠期易發(fā)，75%的患者在入睡后不久或清晨將醒時(shí)發(fā)作。腦電圖背景波正常，癲癇波位于中顳-中央?yún)^(qū)，睡眠期異常放電增多。預(yù)后良好，青春期前后停止發(fā)作。

　　2、West 綜合征(嬰兒痙攣)：是嬰兒時(shí)期特有的癲癇綜合征。在病因方面，部分患兒與遺傳因素有關(guān)，目前已發(fā)現(xiàn)多個(gè)基因突變可致嬰兒痙攣癥;部分患兒有明確病因，如圍產(chǎn)期腦損害、結(jié)節(jié)性硬化、苯丙酮尿癥等。常于1歲內(nèi)發(fā)病，發(fā)病高峰年齡為3～8個(gè)月。發(fā)作形式為痙攣性發(fā)作，常常成串出現(xiàn)。腦電圖呈高峰失律，即各腦區(qū)為雜亂的高波幅慢波與棘波，兩側(cè)不對(duì)稱、不同步。預(yù)后大多較差，23%～60%的嬰兒痙攣癥轉(zhuǎn)為Lennox-Gastaut綜合征，80%～90%的患兒遺留智力運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后。

　　3、獲得性癲癇失語綜合征：由Landau和Kleffner于1957年首先報(bào)道，故又稱Landau-Kleffner綜合征。病因未明，發(fā)病年齡18個(gè)月～13歲，發(fā)病高峰年齡4歲～7歲。主要癥候有：

　?、僬Z言喪失，表現(xiàn)為聽覺失認(rèn)，即患兒聽力正常，但對(duì)自己以及他人的口語喪失理解能力，也就是說聽不懂口頭語言，導(dǎo)致患兒口頭表達(dá)能力喪失。

　　②癲癇發(fā)作：見于70%的患兒，另30%的患兒只有腦電圖的異常，而從無癲癇發(fā)作。發(fā)作形式包括限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作等。發(fā)作可于失語前出現(xiàn)，也可于失語后出現(xiàn)。

　?、坌睦硇袨楫惓＃夯純撼３Ｓ卸鄤?dòng)、易激惹、煩躁、攻擊行為等。腦電圖背景活動(dòng)正常，有局灶或廣泛性高幅棘(尖)慢波，顳區(qū)為主，睡眠期明顯增多，可伴有慢波睡眠期持續(xù)棘慢波。獲得性癲癇失語綜合征常于青春期前后癲癇發(fā)作停止， 腦電圖恢復(fù)正常，但可遺留語言、行為和社會(huì)適應(yīng)性障礙。

　　由此可見癲癇表現(xiàn)非常復(fù)雜，當(dāng)癲癇表現(xiàn)為全身性抽動(dòng)時(shí)家長容易識(shí)別，而其它形式的癲癇家長如何識(shí)別呢? 那就需要了解癲癇的特點(diǎn)，即發(fā)作性、一過性與復(fù)發(fā)性特點(diǎn)。發(fā)作性是指好好的孩子突然出現(xiàn)異常的動(dòng)作、感覺或行為等;一過性是指這些異常的動(dòng)作、感覺或行為大都能過自行緩解，經(jīng)過幾秒或幾分鐘后，癥狀消失，恢復(fù)至正常;復(fù)發(fā)性是指癲癇發(fā)作常常反復(fù)出現(xiàn)，但反復(fù)的頻率因人而異，多者一天可以發(fā)作數(shù)百次，少者可以數(shù)年發(fā)作一次。當(dāng)小孩出現(xiàn)上述特點(diǎn)的臨床癥狀，就需要及時(shí)就診，明確是否患有癲癇。