說到白血病大家都不陌生，但是對于毛細胞白血病你有了解多少呢?毛細胞白血病(HCL)是一種少見特殊類型的慢性淋巴細胞白血病，又稱白血病性網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥，是一種介于慢淋細胞與漿細胞之間發(fā)育階段的單克隆性慢性淋巴增殖性疾病，因白血病細胞在涂片中或相差顯微鏡下可見胞漿有多數(shù)絨毛狀突起而得名。對于毛細胞白血病，血液病專家為您介紹如下：

　　毛細胞白血病病因與發(fā)病機制

　　毛細胞白血病病因未明，一般認為毛細胞起源于脾臟邊緣區(qū)B細胞的晚期階段，絕大多數(shù)為B細胞型，極少數(shù)為T細胞型，也有人認為是B細胞與單核細胞的雜交細胞。具有全B細胞抗原CD19、CD20、CD22;表達漿細胞標記PCA-1表達少見的B細胞抗原：CD11c、CD25、CD103;毛細胞可能產(chǎn)生TNFα，該物質(zhì)可能遏制造血。

　　毛細胞白血病診斷要點

　　1、臨床表現(xiàn)。多有脾大、貧血，可伴有發(fā)熱。

　　2、實驗室檢查。血紅蛋白下降，白細胞可明顯增多或正?；蚪档?，血小板減少或正常;骨髓增生活躍，也可干抽。

　　3、診斷的主要依據(jù)是在外周血和(或)骨髓中見到多毛細胞，其特點為：光鏡下細胞大小不一，直徑約10~15μm，胞漿中等量，瑞士染色呈天藍色，周邊不規(guī)則，呈鋸齒狀或偽足突起，有時為細長毛發(fā)狀，核呈橢圓，可有凹陷，偶見核仁，相差鏡下，新鮮活體標事中的多毛細胞有細長毛發(fā)狀的胞漿突起，易于辨認，掃描電鏡可證實上述發(fā)現(xiàn)，延長的“毛”有交叉現(xiàn)象，投射電鏡下胞漿內(nèi)可見到核糖體-板層復合物(PLC);細胞化學染色糖原(PAS)陽性，酸性磷酸酶(ACP)陽性，不被酒石酸遏制(TRAP)，α-醋酸萘酯酶(αNAE)陽性，不被氟化鈉遏制;免疫表型為Sig+，CD19+，CD20+，CD21-，CD22+，CD11c+，CD25+;在體外培養(yǎng)時對小劑量TPA(咐醇酯)反應極為迅速，24　h內(nèi)毛細胞完全貼壁。聚集，并伴有長枝狀突起，幼淋細胞白血病無此反應。單抗B-Ly7對毛細胞敏感性及特異性均很強，對毛細胞檢測很有幫助。

　　4、骨髓病理。增生活躍或低下，多毛細胞多散在或簇狀分布。胞漿豐富、透明，胞核間距離寬，成“蜂窩狀”。核染色質(zhì)細，呈毛玻璃樣，網(wǎng)狀纖維很少。

　　毛細胞白血病鑒別診斷

　　1、慢淋。外周血和骨髓中無毛細胞或數(shù)量極少，TPA誘導72　h無聚集和貼壁，無偽足，抗酒石酸磷酸酶多為陰性;電鏡下胞漿內(nèi)無核糖體板層復合物(RLC)，CD25-，病理形態(tài)上CLL胞漿極少，排列很密集，胞核互相緊貼或呈擁擠狀，無“蜂窩狀”排列。

　　2、幼淋巴細胞白血病。上述特征與慢群相似，特征性改變是每個細胞均有明顯核仁，胞漿少，無“蜂窩樣”排列，染色質(zhì)類似漿細胞樣淋巴細胞。

　　3、單核樣B細胞淋巴瘤。單純組織形態(tài)學與HCL難以區(qū)別，有時可見殘留的套細胞及萎縮的生發(fā)中心，TRAP陰性，胞漿無RLC，TPA誘導為淋巴細胞分化特征;多發(fā)生于粘膜相關(guān)組織和淋巴結(jié)，如不是發(fā)生在脾臟則無脾腫大。

　　4、外周血伴有毛細胞的脾臟淋巴瘤。臨床表現(xiàn)與HCL很相似，但脾臟?？梢娬＜t髓結(jié)構(gòu)，與HCL不同。