腎病綜合征有4個(gè)主要特征，即大量蛋白尿、低蛋白血癥、高膽固醇血癥、和全身顯著水腫。
1.大量蛋白尿
大量蛋白尿是腎病綜合征的標(biāo)志。主要成分是白蛋白，也含有其他血漿蛋白成分。腎小球基底膜通透性變化是蛋白尿產(chǎn)生的基本原因，電荷屏障和機(jī)械屏障(腎小球毛細(xì)血管孔徑屏障)的變化，腎小管上皮細(xì)胞的重吸收和分解代謝能力對(duì)蛋白尿的形成也有影響。
2.低蛋白血癥 是腎病綜合征必備的第二特征。血清白蛋白低于30g/L。腎病綜合征時(shí)肝臟對(duì)白蛋白的合成增加，當(dāng)飲食中給予足夠的蛋白質(zhì)及熱卡時(shí)，患者的肝臟每天合成白蛋白約22.6g，比正常人每天15.6g顯著增多。當(dāng)肝臟合成白蛋白的代償作用不足以彌補(bǔ)尿蛋白的丟失量時(shí)，才會(huì)出現(xiàn)低蛋白血癥。低蛋白血癥和尿蛋白排出量之間是不全一致的。
腎病綜合征患者通常呈負(fù)氮平衡，在高蛋白負(fù)荷時(shí)，可轉(zhuǎn)為正氮平衡，高蛋白負(fù)荷可能因腎小球?yàn)V過(guò)蛋白增加而使尿蛋白排出增多，故血漿蛋白升高不明顯，但同時(shí)服用血緊張素轉(zhuǎn)換酶遏制藥，可阻抑尿蛋白的排泄，血白蛋白濃度可明顯上升。
值得注意的是，低蛋白血癥時(shí)，藥物與白蛋白的結(jié)合會(huì)有所減少，血中游離藥物濃度升高，可能會(huì)增加藥物的毒性反應(yīng)。
另外，轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白也減少，如攜帶重要金屬離子(銅、鐵、鋅)的蛋白下降，與重要激素(甲狀腺素、皮質(zhì)素、前列腺素)及有活性的25-(OH)D3結(jié)合的蛋白也下降，后者可導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，鈣磷代謝紊亂，引發(fā)腎性骨病。持續(xù)的轉(zhuǎn)鐵蛋白減少，使糖皮質(zhì)激素在受治病人體內(nèi)游離和結(jié)合的激素比率改變，導(dǎo)致該藥代謝和療效發(fā)生改變。
3.高脂血癥 本病總膽固醇、三酰甘油明顯增加，低密度脂蛋白(LDH)、極低密度脂蛋白(VLDH)水平升高。高脂血癥與低白蛋白血癥有關(guān)，LDL/HLDL僅于血清白蛋白低于10～20g/L時(shí)才升高。高密度脂蛋白(HDL)正?；蛳陆?。LDL/HDL比率升高，使發(fā)生動(dòng)脈硬化性合并癥的危險(xiǎn)增大，高脂血癥與血栓形成及進(jìn)行性腎小球硬化有關(guān)。
患者可呈脂質(zhì)尿，尿中出現(xiàn)雙折光的脂肪體，可能為內(nèi)含膽固醇的上皮細(xì)胞或脂肪體管型。
4.水腫 患者最引人注意的癥狀是逐漸加重的全身水腫，初始晨起眼瞼、面部、踝部可見(jiàn)水腫;隨著病情發(fā)展水腫波及全身，并出現(xiàn)胸腔積液、腹水、心包積液、縱隔積液、陰囊或陰唇水腫，也可出現(xiàn)肺水腫。嚴(yán)重者雙眼不能睜開(kāi)，頭頸部變粗，皮膚可呈蠟樣蒼白，加之胸、腹水的存在，故出現(xiàn)明顯呼吸困難，不能平臥只能端坐位。若有皮膚損傷，則組織內(nèi)液溢出且不易停止。另有認(rèn)為本征的水腫與原發(fā)性腎性鈉水潴留有關(guān)，可能的因素是：①腎小球?yàn)V過(guò)率下降;②腎小管重吸收增加;③遠(yuǎn)端小管對(duì)血漿心房肽反應(yīng)能力下降。
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