原發(fā)性膽汁性肝硬化
原發(fā)性膽汁性
肝硬化是一種自身免疫性肝臟
疾病，為一種原因尚不清楚的慢性肝內(nèi)膽汁郁滯，最終形成肝硬化及肝功能衰竭。臨床表現(xiàn)為疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和(或)黃色瘤。也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管
靜脈曲張破裂出血為**表現(xiàn)。 原發(fā)性膽汁性肝硬化多發(fā)生于中年以上婦女，女性發(fā)病約占80-90%。
臨床表現(xiàn)：
1.
皮膚瘙癢、黃疸、尿色深黃、糞色變淺、皮膚色素沉著；
2.疲乏無力、腹痛、惡心、嘔吐、食欲不振、體重減輕；
3.脂肪瀉、皮膚粗糙、夜盲癥，骨軟化、
骨質(zhì)疏松、出血傾向；
4.黃色瘤；
5.肝脾腫大、蜘蛛痣和
貧血；
6.晚期皮膚
粘膜出血、腹水、食管靜脈曲張破裂出血和肝性腦??；
7.可伴干燥綜合征、硬皮病、鈣化-雷諾癥-皮指(趾)硬化和毛細(xì)
血管綜合征(CRST綜合征)，慢性甲狀腺炎的相應(yīng)表現(xiàn)。
診斷依據(jù)：
1.中年女性；
2.明顯的皮膚瘙癢、黃疸、黃色瘤、肝脾腫大；
3.血清ALP、r-GT等升高；
4.血清結(jié)合膽紅素膽汁酸增高；
5.血清線粒體抗體陽性、IgM增高、抗核抗體、抗DNA抗體、類風(fēng)濕因子、抗甲狀腺抗體等陽性；
6.肝臟活組織病理學(xué)檢查可確診。
治療原則：
1.低脂、高熱量、高蛋白
飲食，補(bǔ)充脂溶性維生素和鈣劑；
2.止癢治療；
3.免疫治療；
4.換血療法；
5.肝臟移植。
用藥原則：
1.皮膚瘙癢可選用爐甘石洗劑外用，抗組胺藥物、苯巴比妥、利福平、消膽胺等；
2.針對(duì)疾病過程的治療包括：D-青霉胺、強(qiáng)的松、熊去氧膽酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、環(huán)孢菌素A、秋水仙堿、硫唑嘌呤等。
輔助檢查：
1.典型病例應(yīng)以檢查框限“A”為主；
2.疑難病例，與其他疾病鑒別有困難時(shí)，檢查專案應(yīng)包括檢查框限“A”、“B”、“C”。
療效評(píng)價(jià)：
1.治愈：癥狀消失、全身情況改善、檢查指標(biāo)恢復(fù)； 2.好轉(zhuǎn)：癥狀減輕、瘙癢和黃疸基本消退，檢查指標(biāo)接近正常； 3.未愈：癥狀體征及輔助檢查未改善。