GISTs是胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，占胃腸道惡性腫瘤的1～3%，估計(jì)年發(fā)病率約為1～2/10000，多發(fā)于中老年患者，40歲以下患者少見，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。大部分GISTs發(fā)生于胃(50～70%)和小腸(20～30%)，結(jié)直腸約占10～20%，食道占0～6%，腸系膜、網(wǎng)膜及腹腔后罕見。

　　GISTs的癥狀依賴于腫瘤的大小和位置，通常無(wú)特異性。胃腸道出血是最常見癥狀。而在食管，吞咽困難癥狀往往也常見。部分病人因腸穿孔就診，可增加腹腔種植和局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。

　　GISTs病人第一次就診時(shí)約有11～47%已有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移主要在肝和腹腔，淋巴結(jié)和腹外轉(zhuǎn)移即使在較為晚期的病人也較為罕見。轉(zhuǎn)移瘤甚至可發(fā)生在原發(fā)瘤切除后30年。小腸GISTs惡性程度和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率最高，而食道GISTs惡性程度低。因此，嚴(yán)格來(lái)說(shuō)，GISTs無(wú)良性可言，或至少為一類包括潛在惡性在內(nèi)的惡性腫瘤。

　　CT、超聲內(nèi)鏡、消化道造影可協(xié)助GISTs大小、局部浸潤(rùn)、轉(zhuǎn)移、位置等的判斷。

　　傳統(tǒng)的GISTs治療以手術(shù)治療為主，雖最近在GISTs病理及基礎(chǔ)研究取得很大進(jìn)展，新的化療藥物研究也取得了一定的進(jìn)展，但手術(shù)治療仍是目前取得臨床治愈的較好治療方法。

　　手術(shù)治療及原則

　　由于GISTs的潛在惡性，對(duì)臨床懷疑GISTs均應(yīng)按惡性腫瘤手術(shù)原則進(jìn)行，由于GISTs往往質(zhì)地脆，血供豐富，且通過(guò)血液及腹膜轉(zhuǎn)移，手術(shù)時(shí)應(yīng)特別注意避免腫瘤破潰及擠壓，對(duì)腸道GISTs應(yīng)先結(jié)扎供應(yīng)和回流血管。術(shù)中對(duì)可疑病例也不應(yīng)切取活檢，除非腫瘤不能治療。

　　GISTs一般不宜腫瘤摘除，胃的GISTs直徑 < 3cm的可行局部切除或行楔形切除，切緣距腫瘤至少3 cm；3～5 cm 宜行楔形切除或胃大部切除術(shù)，切緣距腫瘤至少5 cm ；直徑>5 cm的應(yīng)按胃癌D2 清掃范圍手術(shù)。小腸GISTs 因報(bào)道的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率達(dá)7～14%，故主張常規(guī)行淋巴清掃，腸段切除至少距腫瘤10 cm。對(duì)于直腸GISTs，特別是下段GISTs，有時(shí)手術(shù)處理十分困難，由于術(shù)前難以判斷其惡性程度，對(duì)于直徑5cm或術(shù)后復(fù)發(fā)者，應(yīng)在術(shù)前充分征求患者意愿前提下，在保肛與擴(kuò)大手術(shù)中作出抉擇。對(duì)于有局部浸潤(rùn)或遠(yuǎn)端轉(zhuǎn)移的應(yīng)在可治療前提下行聯(lián)合臟器切除術(shù)。

　　化療

　　傳統(tǒng)的化療GISTs當(dāng)作平滑肌肉瘤治療，常用方案為阿霉素+順鉑(AD方案)，臨床緩解率