【摘要】：根據(jù)病變部位分為4型：Ⅰ型累及主動脈弓，Ⅱ型為胸主動脈和腹主動脈病變?yōu)橹鳎笮蜑閺浡灾鲃用}損害(廣泛型)，Ⅳ型呈彌漫型主動脈和肺動脈損害(肺動脈型)。

在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，患兒可有發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差等全身癥狀，當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失。根據(jù)病變部位分為4型：Ⅰ型累及主動脈弓，Ⅱ型為胸主動脈和腹主動脈病變?yōu)橹?，Ⅲ型為彌漫性主動脈損害（廣泛型），Ⅳ型呈彌漫型主動脈和肺動脈損害（肺動脈型）。

1.Ⅰ型

主要累及主動脈弓及其分支，也稱頭臂動脈型，腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈，嚴(yán)重時有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無力、麻木、發(fā)涼、酸痛，甚至肌肉萎縮。受累動脈搏動減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側(cè)支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。

2.Ⅱ型

也稱主-腎動脈型，該型兒童常見，有高血壓時訴頭痛、氣促、心悸；肢無力、發(fā)涼、酸痛；可有間歇性跛行，嚴(yán)重時合并心力衰竭，可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動脈、足背動脈搏動減弱或消失。

3.Ⅲ型

病變廣泛，部位多發(fā)。病情較嚴(yán)重。

4.Ⅳ型

合并肺動脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短，肺動脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進(jìn)。

高血壓、無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。原因不明高血壓兒童出現(xiàn)發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛及血沉加快，就應(yīng)考慮多發(fā)性大動脈炎。凡10歲左右的女孩，發(fā)生原因不明的持續(xù)性發(fā)熱，應(yīng)檢查各部位大動脈搏動，測量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對本病的診斷頗有幫助。常在腹部、鎖骨上凹、胸骨上凹、胸鎖乳突肌外線以及腰背部聽到血管雜音，多為連續(xù)性，有時可觸及震顫。血管雜音的發(fā)生與血管狹窄、血管壁不光滑及側(cè)支循環(huán)形成有關(guān)。選擇性動脈造影可確定病變的部位及范圍。