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自身免疫性肝病（肝硬變）

自身免疫性肝病該如何進(jìn)行診斷

　　自身免疫性肝病是臨床上比較常見(jiàn)的特殊類(lèi)型的慢性肝病，常伴有一些肝外的癥狀，發(fā)病與自身免疫有關(guān)系，癥狀常和其它肝病類(lèi)似，病情發(fā)展到晚期也會(huì)出現(xiàn)肝硬化肝腹水、出血、肝性腦病等嚴(yán)重的并發(fā)癥，因此患者應(yīng)該引起重視，積極選擇科學(xué)的治療方案治療。那么，自身免疫性肝病在治療前該如何檢查呢?

　　1、生化檢查：肝源性血清堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高是PBC最常見(jiàn)的生化異常。盡管診斷時(shí)少數(shù)患者有以直接膽紅素為主的血清膽紅素升高，但高膽紅素血癥升高多為PBC晚期的表現(xiàn)，并提示PBC預(yù)后不佳。血清總膽固醇可升高。

　　2、膽管影像學(xué)檢查：對(duì)所有膽汁淤積患者均應(yīng)進(jìn)行肝膽系統(tǒng)的B超檢查。B超提示膽管系統(tǒng)正常而AMA陽(yáng)性的患者，一般不需進(jìn)行膽管成像來(lái)排除原發(fā)性硬化性膽管炎。如果PBC的診斷不明確或有血清膽紅素的突然升高，則需進(jìn)行膽管成像檢查。

　　3、自身抗體：血清AMA陽(yáng)性是診斷PBC的重要免疫指標(biāo)。通常以大鼠腎組織為底物進(jìn)行間接免疫熒光法測(cè)定。在PBC患者，AMA通常呈現(xiàn)為高滴度(>1：40)，而低滴度(<1：40)AMA陽(yáng)性對(duì)PBC診斷并無(wú)特異性。AMA的M2亞型對(duì)PBC診斷的特異性可高達(dá)95%。

　　PBC可出現(xiàn)血清抗核抗體和抗平滑肌抗體(SMA)陽(yáng)性，間接免疫熒光法抗核抗體表型可出現(xiàn)核被膜型、核點(diǎn)型以及著絲點(diǎn)型等。如合并其他自身免疫病，如SS、自身免疫性甲狀腺炎血清也可出現(xiàn)抗SSA抗體、抗SSB抗體、抗甲狀腺抗體等。

　　4、免疫球蛋白：PBC患者免疫球蛋白的升高以IgM為主，IgA通常正常。合并其他自身免疫病如SS較易出現(xiàn)IgG升高。

　　5、肝活檢：PBC組織學(xué)上分為4期：Ⅰ期為門(mén)管區(qū)炎伴有膽小管肉芽腫性破壞；Ⅱ期為門(mén)靜脈周?chē)装槟懝茉錾?；Ⅲ期可?jiàn)纖維間隔和橋接壞死形成；Ⅳ期為肝硬化期。肝活檢見(jiàn)肝纖維化和肝硬化提示預(yù)后不良。由于PBC組織學(xué)表現(xiàn)主要為膽管破壞，因此標(biāo)本必須具有足夠數(shù)量的匯管區(qū)組織。盡管PBC在組織學(xué)上明確分為4期，但在同一份活檢標(biāo)本上，可同時(shí)具有不同時(shí)期表現(xiàn)的典型特征。有學(xué)者認(rèn)為對(duì)AMA陽(yáng)性并具有PBC典型臨床表現(xiàn)和生化異常的患者，肝活檢對(duì)診斷并非必需。

　　溫馨提示：自身免疫性肝病正日益受到臨床的重視，這類(lèi)疾病還可以病毒性肝炎重疊并發(fā)，一些病毒感染的血清學(xué)指標(biāo)有可能掩蓋已經(jīng)存在的自身免疫性肝病。因此，對(duì)一些長(zhǎng)期肝功能異常，免疫球蛋白增高(尤其對(duì)免疫遏制療法有效)的慢性肝病患者應(yīng)進(jìn)行自身免疫性肝病的實(shí)驗(yàn)室診斷。其中ANA、SMA、LKM最為常用，以便盡早診斷及時(shí)治療。