半乳糖血癥(暫無(wú))

半乳糖血癥的日常護(hù)理
半乳糖血癥發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚,預(yù)防措施參照遺傳性疾病進(jìn)行。 小兒因?yàn)榈挚沽π阅懿睢⒋鷥斈芰τ邢?,多?shù)患病后病情重、發(fā)展快、易有并發(fā)癥,是以強(qiáng)調(diào)抓緊時(shí)間,及時(shí)采納有力的療治辦法。
由于已證明病兒皮膚成纖維細(xì)胞有Gal-1-PUT酶異常,因此通過(guò)培養(yǎng)羊水細(xì)胞的酶分析顯示Gal-1-PUT活性減低,可做出產(chǎn)前診斷。Nadler等已用此法進(jìn)行產(chǎn)前診斷,但由于有簡(jiǎn)便易行的新生兒篩選方法,而且若能早期發(fā)現(xiàn)并控制飲食,病兒能正常發(fā)育,故對(duì)是否應(yīng)做產(chǎn)前診斷尚有爭(zhēng)議。不要近親婚配。另外出生小兒若出現(xiàn)疑似半乳糖癥癥狀,應(yīng)到醫(yī)院治療,檢查血、尿中半乳糖含量幫助確診,一經(jīng)確診應(yīng)迅速開(kāi)始治療,治療越早越好,以免發(fā)生不可恢復(fù)的腦、眼、肝及腎等重要臟器的損傷。并停止喂乳類(lèi)食品,用谷類(lèi)代替。另外補(bǔ)充維生素,按時(shí)添加其他輔助食品??刂迫轭?lèi)飲食后小兒癥狀可逐漸好轉(zhuǎn)。
半乳糖血癥患者在妊娠期間限制牛奶和奶制品的攝入,這樣既可減輕母親的病情又可預(yù)防嬰兒發(fā)生先天性白內(nèi)障。


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