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小兒腎病綜合征（腎病綜合癥）

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小兒腎病綜合征發(fā)病原因

　　(一)發(fā)病原因

　　凡能引起腎小球疾病者幾乎均可發(fā)生NS，分類(lèi)：

　　1.臨床分類(lèi)

　　為目前國(guó)內(nèi)的主要分型方法。

　　(1)單純性腎?。杭淳哂心I病綜合征的四大臨床特點(diǎn)的患者，男性多于女性，臨床以單純性多見(jiàn)。

　　(2)腎炎性腎?。撼哂械湫桶Y狀外，還同時(shí)并有以下特點(diǎn)之一，包括高血壓[學(xué)齡前小兒，血壓高于16/10.7kPa(120/80mmHg)，學(xué)齡童高于17.3/12kPa(130/90mmHg)];血尿(離心尿鏡下檢查紅細(xì)胞高于10個(gè)/Hp);氮質(zhì)血癥(BUN>10.7mmol/L，>30mg/dl)及持續(xù)低補(bǔ)體血癥。

　　(3)先天性腎?。荷蠡蛏蟛痪?出生后<2月)即發(fā)病，呈現(xiàn)上述典型癥狀，多有家族史，本病患兒出生體重低(多系早產(chǎn)兒)，宮內(nèi)窒息，胎糞污染羊水，臀位產(chǎn)及大胎盤(pán)均有助于本病之診斷，本病在芬蘭發(fā)病率較高，在我國(guó)罕見(jiàn)，對(duì)激素?zé)o反應(yīng)或反應(yīng)不良，多在生后6月內(nèi)死于感染，腎衰或其他并發(fā)癥。

　　(4)難治性腎?。簱?jù)我國(guó)小兒腎臟病研究小組提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

　?、賹?duì)足量激素(如每天潑尼松2mg/kg)8周無(wú)效或部分效應(yīng)，

　?、谇诜磸?fù)或勤復(fù)發(fā)(半年內(nèi)≥2次，1年內(nèi)≥3次)，

　?、奂に匾蕾嚒?/p>

　　2.病理分類(lèi)

　　(1)輕微病變型(包括微小病變型)：小兒以微小病變?yōu)橹鳌?/p>

　　(2)局灶性，節(jié)段性腎小球硬化癥。

　　(3)系膜增生性腎炎。

　　(4)膜性病變。

　　3.按臨床慣例分類(lèi)

　　(1)原發(fā)性或特發(fā)性：即原始病變發(fā)生在腎小球的疾病，按目前國(guó)內(nèi)的臨床分型，原發(fā)性腎小球疾病中，急性腎小球腎炎，急進(jìn)性腎小球腎炎，慢性腎小球腎炎及腎小球腎病都可在疾病過(guò)程中出現(xiàn)NS，在病理學(xué)上，微小病變，局灶性節(jié)段性腎小球硬化，膜性腎病，膜增殖性腎小球腎炎以及近年發(fā)現(xiàn)的脂蛋白腎小球病，膠原Ⅲ腎小球病，纖維性腎小球病及塌陷性腎小球病都以NS為主要表現(xiàn)，系膜增殖性腎小球腎炎也可發(fā)生NS。

　　(2)繼發(fā)性腎病綜合征：即繼發(fā)于全身性疾病的NS，病因廣泛而復(fù)雜，現(xiàn)簡(jiǎn)扼歸納如下：

　?、俑腥拘约不迹涸S多感染均可引起NS，按其病原體分列如下：

　　A.病毒感染：乙型及丙型肝炎病毒，巨細(xì)胞病毒，EB病毒，HIVⅠ型，帶狀皰疹病毒，柯薩奇病毒及腺病毒等感染，

　　B.細(xì)菌感染：如鏈球菌，葡萄球菌，肺炎雙球菌，沙門(mén)菌屬，麻風(fēng)桿菌及梅毒螺旋體等感染，

　　C.原蟲(chóng)感染：如瘧原蟲(chóng)(以三日瘧為多見(jiàn))及毒漿體原蟲(chóng)(toxoplasmosis)感染，

　　D.寄生蟲(chóng)感染：各型血吸蟲(chóng)[尤以曼森(Manson)血吸蟲(chóng)]，錐蟲(chóng)及絲蟲(chóng)等，

　?、诙嘞到y(tǒng)及結(jié)締組織疾病：如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，系統(tǒng)性小血管炎，類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，干燥綜合征，潰瘍性結(jié)腸炎，皮肌炎，過(guò)敏性紫癜，皰疹皮炎，結(jié)節(jié)病及牛皮癬等，

　?、圻^(guò)敏原：如蛇咬傷，蜂螫，花粉，血清，疫苗，毒櫟樹(shù)(poison oak)，常春藤(ivy)，D860，青霉胺及丙磺舒(probenecid)等，

　?、艽x性疾?。喝缣悄虿∧I病，淀粉樣變性，脂蛋白腎病及黏液性水腫等，

　?、菽I毒性物質(zhì)：如汞，鉍，金及三甲雙酮等，

　?、弈[瘤：如霍奇金病，淋巴瘤，慢性淋巴性白血病，多發(fā)性骨髓瘤，結(jié)腸癌，肺癌，乳癌，胃癌及腎癌等，

　　⑦其他：如先兆子癇，腎動(dòng)脈狹窄，腎靜脈血栓形成，逆流性腎病，腎移植慢性排異反應(yīng)，慢性回腸炎，慢性心力衰竭及縮窄性心包炎等。

　　(3)先天性及遺傳性疾?。喝鏏lport綜合征，F(xiàn)abry病，指甲-臏骨(nail-patella)綜合征，先天性(芬蘭型)腎病綜合征及鐮狀細(xì)胞病等。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

　　1.發(fā)病機(jī)制

　　(1)涎酸學(xué)說(shuō)：即經(jīng)典的發(fā)病機(jī)制，系因腎小球上皮足突細(xì)胞腫脹，融合，使原有涎酸糖蛋白結(jié)構(gòu)破壞，陰電荷消失而使帶負(fù)電荷的白蛋白通過(guò)而形成蛋白尿。

　　(2)免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制：

　?、袤w液免疫參與：包括免疫復(fù)合物(IC)，免疫球蛋白異常(血中IgG低下，分解增加，合成減少)，抗體生成減少等諸多因素，

　　②細(xì)胞免疫異常：循環(huán)中T淋巴細(xì)胞數(shù)目減少和功能降低而出現(xiàn)一系列異常變化，

　?、垩a(bǔ)體系統(tǒng)：包括旁路途徑B因子不足影響機(jī)體對(duì)帶莢膜的大腸埃希桿菌，肺炎球菌的調(diào)節(jié)能力，補(bǔ)體活力下降，C5b-9(膜攻擊復(fù)合物)的出現(xiàn)等。

　　(3)其他因素：包括抗體直接損傷腎小球，中性多形核粒細(xì)胞(PMN)釋放蛋白溶解酶，產(chǎn)生活性氧，釋放陽(yáng)離子蛋白，單核細(xì)胞聚集釋放多種蛋白酶，膠原酶，氧自由基，細(xì)胞因子，血小板活化因子等均參與腎病發(fā)病機(jī)制。

　　(4)水腫：腎病綜合征的水腫的機(jī)制研究，近年來(lái)有不少進(jìn)展，有低血容量所占比例僅為7%～38%，可用傳統(tǒng)觀點(diǎn)解釋外，更多的研究表明還有很多腎內(nèi)因素起作用。

　　(5)高脂血癥：對(duì)激素耐藥的難治性腎病是Ⅳ型高脂血癥，即極低密度脂蛋白(VLDL)升高和高密度脂蛋白(HDL)降低，這影響了膽固醇的清除，高脂血癥的危害不僅在于易發(fā)生動(dòng)脈粥樣硬化，還在于VLDL有腎毒性，可與GBM的多價(jià)陰離子結(jié)合后進(jìn)入系膜區(qū)致腎損害，使陰電荷減少，膜通透性增加，使大分子脂蛋白在系膜區(qū)沉積，終致腎小球硬化，此外，高脂血癥不僅增加了血液黏滯度，而且膽固醇沉積使毛細(xì)血管內(nèi)皮壁變粗糙，陰電荷改變，從而使帶有陰電荷的血小板沉積而形成血栓，同時(shí)纖溶系統(tǒng)出現(xiàn)一系列變化，包括血漿纖維蛋白原，凝血輔助因子(Ⅴ，Ⅷ)，β-血栓球蛋白升高，血小板計(jì)數(shù)增加，黏附及聚集功能增強(qiáng)，纖維蛋白溶酶和抗凝血酶Ⅲ(ATⅢ)活性降低，酶原因子(Ⅱ，Ⅹ等)下降。